Июл
2023
Данная статья и последующие ближайшие посвящены процессам от начала родов, включая сопутствующие патологические отклонения, до завершения неонатального периода, условно ограниченного первыми 28 днями после рождения. Основная часть неврологических проблем этого периода приходится на первые 10 дней после рождения. В неврологии перинатального периода доминируют внутричерепные кровоизлияния и гипоксически-ишемические поражения ЦНС, однако они не исчерпывают весь спектр возможных неврологических проблем, поэтому не следует упускать из виду возможность присутствия и других важных нарушений, такие как метаболические или нервно-мышечные заболевания. Пре- и перинатальный периоды в настоящее время все чаще рассматриваются как единое целое, а не два отдельных периода. В определении многих перинатальных нарушений немаловажную роль, безусловно, играют пренатальные факторы: задержка внутриутробного развития, пренатальная гипоксия любого рода, пренатальное воспаление и преждевременные роды. Не менее важна реакция ЦНС на стресс в процессе родов и адаптацию к внеутробным условиям. Кровоизлияние и гипоксия-ишемия, два основных патологических состояния перинатального периода, не могут считаться совершенно изолированными явлениями. Нередко они сосуществуют, имея отчасти общие причины и провоцирующие факторы.
Впрочем, определенные процессы, допустим, механическая травма или коагулопатии, иногда провоцируют кровоизлияние без гипоксии, кроме того, разница патологии и механизмов достаточна для отдельного объяснения. Эпидемиология внутричерепных кровоизлияний значительно изменилась за последние три десятилетия. В результате прогресса акушерской практики значительно снизилась частота посттравматических кровоизлияний, главным образом субдуральных. В то же время относительная частота внутрижелудочковых кровоизлияний (ВЖК) увеличилась, потому что эта патология характерна для недоношенных, а в еще большей степени для очень незрелых новорожденных, ранее не выживавших. За последнее десятилетие отмечается заметное снижение количества ВЖК у недоношенных новорожденных, что в значительной степени связано с улучшением акушерского ухода, учащением использования стероидов в антенатальном периоде, а также лучшим неонатальным уходом с доступностью искусственного сурфактанта и совершенствованием стратегий поддержки дыхательной функции. Современные методы визуализации, ультрасонография и МРТ, обеспечивают возможность диагностики ВЖК и субарахноидальных кровоизлияний in vivo с недоступной ранее точностью. Без этих исследований многие кровоизлияния такого рода не были бы выявлены.
Выделяют две основные группы неонатальных внутричерепных кровоизлияний. Субдуральные кровоизлияния в основном имеют травматическое происхождение и возникают у доношенных новорожденных часто с большой массой при рождении (Welch и Strand, 1986). Towner et al. (1999) изучали влияние родоразрешения у первородящих на неонатальное внутричерепное повреждение. Они обнаружили, что по сравнению с родившимися естественным путем частота внутричерепных кровоизлияний у младенцев выше после родов с использованием вакуум-экстрактора, щипцов или после кесарева сечения. При этом показатель после планового кесарева сечения не повышался, подтверждая, что основным фактором риска кровоизлияний являются патологические роды.
Внутрипаренхиматозные кровоизлияния также могут быть травматическими у той же категории детей (Pierre-Kahn et al., 1986). Аналогичные кровоизлияния выявлялись и при антенатальном скрининге, в некоторых случаях в связи с аутоиммунной тромбоцитопенией. Sandberg et al. (2001) описали 11 случаев спонтанных паренхиматозных кровоизлияний. В восьми случаях потребовалась хирургическая декомпрессия, а в четырех из 11 развился двигательный дефицит. ВЖК преобладает среди недоношенных детей (Volpe, 2008). Другие типы кровоизлияний, например субарахноидальные, часто сопровождают ВЖК, но нередко остаются недиагностированными, если обследование ограничивается ультрасонографическим исследованием. Паренхиматозные гематомы, особенно в области зрительного бугра, могут возникать в результате синус-тромбоза в сочетании с ВЖК (Wu et al, 2003). Внутричерепные кровоизлияния, не связанные с внутрижелудочковым кровоизлиянием (ВЖК): 1. Субдуральное кровоизлияние.
Субдуральные кровоизлияния могут возникать в результате разрыва твердой мозговой оболочки с повреждением синусов или вены Галена, или мелких приводящих вен; затылочного остеодиастаза с разрывом поперечного синуса или мозжечковых вен; разрыва серпа с распространением на нижний сагиттальный синус; или повреждения мостовых вен между полушариями мозга и нижним сагиттальным синусом или между по-перечным/сигмовидным синусом и основанием мозга (Govaert, 1993; Volpe, 2001). В первых двух ситуациях гематома возникает в задней черепной ямке, тогда как в других случаях расположение супратенториальное, близко к поверхности полушарий при повреждении мостовых вен, к межполушарной борозде при разрывах серпа и на основании мозга при разрыве вен, впадающих в латеральный синус. Разрыв твердой мозговой оболочки связан с крупными размерами черепа при головном предлежании или избыточной тракцией головки при тазовом предлежании (Раре и Wigglesworth, 1979). Локализованная травма с переломом костей при наложении щипцов встречается редко (Pierre-Kahn et al., 1986). Тенториальное кровоизлияние может также возникнуть как осложнение при использовании вакуум-экстрактора (Hanigan et al., 1990, Govaert, 1993). Также имеются сообщения о паренхиматозных кровоизлияниях в лобные доли и ассоциированных с ними субдуральных гематомах без выраженной травмы.
Клинические проявления разнообразны и зависят от локализации и остроты кровотечения. При острых кровоизлияниях в заднюю черепную ямку возможно массивное кровотечение с компрессией жизненно важных структур ствола мозга, проявляющейся ступором или комой, ригидностью мышц шеи, опистотонусом, девиацией глаз, брадикардией и кратковременным апноэ. Судороги развиваются в 36% случаев (Govaert, 1993). Возможно напряжение родничка, генерализованная гипотония или гипертония, косоглазие, парез лицевого нерва, анизокория. Из 90 новорожденных, обследованных Govaert (1993), летальный исход наступил у 15 неоперированных и трех прооперированных младенцев. Среди последствий отмечают гидроцефалию, но затруднение оттока может быть временным и купируется с помощью введения подкожного резервуара в боковой желудочек. В подострых случаях начало неврологических симптомов может быть отсрочено на 12 часов или более. Диагноз может подтверждаться возбудимостью, ступором, выбуханием родничка и дыхательными расстройствами (Menezes et al., 1983, Fenichel et al., 1984). Достаточно большие скопления можно выявить при ультразвуковом исследовании.
При КТ, а особенно МРТ, определяют размер и точную локализацию гематомы (Menezes et al., 1983, Govaert, 1993, Sandberg et al., 2001). Хирургическое лечение эффективно, но могут развиться спайки, которые приводят к гидроцефалии с неизбежной установкой шунта. Vinchon et al. (2005) с помощью чрескожной тонкоигольной аспирации уменьшили объем субдуральной гематомы в пяти из семи случаев, требовавших хирургической декомпрессии. Супратенториальная гематома по выпуклой верхнелатеральной поверхности полушарий, как правило, проявляется не сразу. В типичных случаях на 2-3 сутки жизни возникают фокальные эпилептические припадки и/или асимметрия мышечного тонуса (Deonna и Oberson, 1974, Sandberg, 2001). Характерно развитие паралича III пары черепных нервов, проявляющегося в виде расширенного нереагирующего зрачка на стороне поражения. Небольшие субдуральные гематомы по верхнелатеральной поверхности мозга могут давать только минимальные клинические проявления (Whitby et al, 2004).
В случаях субдурального кровоизлияния цереброспинальная жидкость (ЦСЖ) обычно становится кровянистой. С учетом доступных в настоящее время различных методов визуализации люмбальные пункции для диагностики внутримозговых кровоизлияний более не рекомендуются. Базальные субдуральные гематомы, возникающие в результате латерального тенториального повреждения, приводят к скоплению крови под височной и/или затылочной долями. Govaert (1993) изучил 21 подтвержденный КТ случай полушарных гематом с аналогичным механизмом возникновения. Такие случаи иногда связаны с артериальными инсультами из-за компрессии средней мозговой артерии (Govaert et al., 1992b). Сходные наблюдения отмечены при вовлечении задней мозговой артерии (Deonna и Prod’hom, 1980). 2. Внутримозжечковое кровоизлияние. Внутримозжечковое кровоизлияние имеет много общих признаков с субдуральной гематомой задней черепной ямки. Однако механизм иной, более вероятно связанный с гипоксией и ишемией, чем с механической травмой, хотя кровоизлияние возможно и при затылочном остеодиастазе или травматическом повреждении мозжечка (Welch и Strand, 1986, De Campo, 1989). Часто ассоциируется с ВЖК.
Внутримозжечковое кровоизлияние распространено среди недоношенных новорожденных с низкой массой тела, и в настоящее время все чаще распознается при рутинных МРТ у всех недоношенных младенцев с очень низкой массой тела в некоторых отделениях интенсивной терапии (Merrill et al., 1998, Limperopoulos et al, 2005). У двадцати пяти из 35 новорожденных в исследовании Limperopoulos имелись односторонние полушарные кровоизлияния. Они могут возникать в результате прорыва ВЖК в четвертый желудочек или проникновения крови из субарахноидального пространства в паренхиму мозжечка, кроме этого, проявляться в виде первичной внутримозжечковой гематомы или геморрагического инфаркта (Takashima и Becker, 1989). Одна из прежних гипотез рассматривала роль фиксаторов дыхательных масок, однако она оказалась малоубедительной, потому что заболевание встречалось и в ситуациях, когда маска не применялась (Paneth et al., 1994). Эта разновидность кровоизлияний наиболее распространена среди очень незрелых недоношенных новорожденных с гестационным возрастом до 27 недель (Limperopoulos et al., 2005). Неврологические проявления, как правило, затмеваются симптомами и признаками гипоксии-ишемии или респираторного дистресса.
