Июл
2023
Нейрокожный меланоз — негенетическое заболевание характеризуется пигментированными невусами кожи, различными поражениями менингеальных оболочек и центральной нервной системы (Makkar и Frieden, 2004). Невусы характеризуются гигантскими размерами, часто имеют форму «купального костюма», по-крывающего нижнюю часть туловища, таз и верхнюю часть ног (две трети случаев), или множественных мелких поражений (треть случаев). Тем не менее, описан случай, когда у ребенка с подтвержденным биопсией менингеальным меланозом на одной руке был выявлен единичный невус размером 5×5 см, а затем было выявлено поражение схожего размера (de Andrade et al., 2004).
Невусы характеризуются выраженной пигментацией и густо покрыты волосами. Более чем у половины пациентов с врожденными покрытыми волосами невусами отмечается раннее поражение центральной нервной системы в виде прогрессирующей гидроцефалии, в результате пролиферации менингеальных меланоцитов с последующим блоком реабсорбции или циркуляции спинномозговой жидкости или развитием злокачественных опухолей менингеальных оболочек или центральной нервной системы (Di Rocco et al., 2004). Часто отмечается кистозное расширение большой цистерны (Barkovich et al., 1994). Типично развитие припадков; различные неврологические отклонения могут развиваться вследствие паренхиматозной опухолевой пролиферации меланоцитов (Rhodes et al., 1991), в частности, в основании головного мозга и в стволе.
