мая
2024
Дифференциальный диагноз доброкачественного неонатального миоклонуса сна (ДНМС) проводят с рядом неэпилептических пароксизмальных состояний у детей первых месяцев жизни (тремор, jitteriness и др.). Однако, что более принципиально, доброкачественный неонатальный миоклонус сна (ДНМС) необходимо различать с патологическим миоклонусом в структуре врожденных метаболических энцефалопатий и младенческими формами эпилепсии, сопровождающимися миоклоническими судорогами (например, с «ранней миоклонической энцефалопатией», «доброкачественной миоклонической эпилепсией младенчества», синдромами Веста, Драве и др.). Учет возраста ребенка в дебюте, корректная оценка феноменологии и кинематики пароксизмов, безусловная связь со сном и моментальное прекращение миоклоний при пробуждении, оценка психомоторного развития младенца, а в спорных случаях электрографическая диагностика позволяют достоверно дифференцировать ДНМС от эпилептических пароксизмов (Ramelli G. et al., Cross J.).
Однако несмотря на то что клиническая картина доброкачественного неонатального миоклонуса сна (ДНМС) достаточно четко очерчена, а существование данного состояния общепризнанно, в специальной литературе до сих пор на уделяется достаточно внимания его описанию, в результате чего «сонный» миоклонус у новорожденных зачастую ошибочно трактуют как неонатальные судороги. Учитывая тот факт, что стойкий миоклонус у новорожденных детей нередко ассоциирован с тяжелыми младенческими эпилепсиями и/или с прогрессирующими метаболическими энцефалопатиями, можно сказать, что распознавание и диагностирование «доброкачественной» формы миоклонуса позволяет во многом избежать проведения сложных, иногда инвазивных исследований, применения потенциально небезопасного лечения и снизить уровень тревоги родителей младенца.
