Дек
2023
Мальформация (аномалия) Денди-Уокера — кистозное расширение IV желудочка и агенезия (или гипоплазия) червя мозжечка. Нередко ассоциируется с мальформацией или неоткрытием отверстия Мажанди. Другие признаки — аплазия мозжечка, гетеротопия нижних ядер олив и пахигирия церебральной коры. Атрезия отверстий Мажанди и Лушки не является постоянным признаком (возникающий внутриутробно стеноз этих отверстий вторичен по отношению к реактивному глиозу и не вызывает типичных патологических изменений). Происходит генерализованное расширение желудочков без признаков формирования кист или гипоплазии червя мозжечка. Примерно в двух третях случаев обнаруживаются другие сопутствующие мальформации головного мозга: агене-зия мозолистого тела, гетеротопия, нарушения формирования борозд, дизрафические состояния, стеноз водопровода, врожденные опухоли и т.д.
У 10% пациентов мальформации Денди-Уокера сопутствуют ангиомы лица, пороки сердечно-сосудистой системы (ССС), расщепленное нёбо, глазные деформации (что указывает на предполагаемые сроки формирования аномалии — 3-4-я неделя внутриутробного развития). Патогенетические механизмы формирования мальформации Денди-Уокера окончательно не ясны, но в качестве возможных рассматриваются следующие: атрезия отверстия Мажанди и неспособность ромбовидных губ полностью дифференцироваться из крыши ромбовидного мозга (rhombencephalon); нарушения клеточной пролиферации и нейрональной миграции из ромбовидных губ крыловидной пластинки, приводящие к аплазии червя мозжечка и гетеротопии нижней оливы; генетические причины. Клинические проявления аномалии Денди-Уокера Гидроцефалия к моменту рождения ребенка встречается не всегда, она проявляется позднее, но чаще в течение первых 3 мес жизни.
Имеющийся у пациентов неврологический дефицит (спастическая диплегия, отставание в психомоторном развитии) в большей степени связан с церебральными деформациями, чем с гидроцефалией. Выпячивание черепной коробки преобладает не в лобной, а в затылочной части. В периоде новорожденности неврологические дисфункции преимущественно относятся к сдавлению церебральных структур в пределах задней черепной ямки, что проявляется в виде приступов апноэ, нистагма, туловищной атаксии, параличей ЧН, гиперрефлексии в нижних конечностях. Скорость прироста окружности головы и окончательные размеры черепа обычно бывают меньше, чем при стенозе водопровода или мальформации Арнольда Киари. Диагностика аномалии Денди-Уокера МРТ-исследование выявляет кистозное увеличение IV желудочка и гипоплазию червя. Дополнительными признаками аномалии Денди-Уокера являются смещение кверху намета мозжечка, стока, прямой пазухи и вены Галена. Лечение аномалии Денди-Уокера Изолированное шунтирование только боковых желудочков приводит к уменьшению гипертензии, но не позволяет предотвратить отсроченное сдавление ствола, возникающее вследствие повышения давления в IV желудочке. Поэтому предпочтительным методом хирургического лечения является одновременное (двойное) шунтирование боковых желудочков и кисты задней черепной ямки.
