Фев
2024
Распространенность дискинетического ДЦП (дистонического и атетоидного типов) составляет около 0,15 на 1000 живых новорожденных (SCPE, 2002) и соответствует 7% всех случаев ДЦП. Данная форма регистрируется главным образом среди доношенных детей (Hagberg и Hagberg, 1993; Himmelmann et al, 2005). Дискинетический детский церебральный паралич (ДЦП) характеризуется непроизвольными, неконтролируемыми, рецидивирующими, случайными стереотипными движениями с сохранением преобладающих примитивных рефлексов и переменного мышечного тонуса (SCPE, 2000). Обязательными отклонениями при дистоническом-дискинетическом ДЦП являются неспособность осуществлять преднамеренные движения, координировать автоматические движения и удерживать положение тела. Данные отклонения приводят к выраженному нарушению функций, тем более при сохранении примитивных двигательных свойств, таких как асимметричный тонический шейный рефлекс, сочетающихся с некоторой степенью спастичности. Тем не менее, отмечается существенная путаница используемой терминологии. Термины атетоз, хорея, дистония и дискинезия применяются для описания сходных случаев, а для обозначения аномальных движений используются множественные классификации. Описано до 17 различных типов (Minear 1956). И хотя применение разных терминов отражает разнообразие аномальных движений, практической необходимости в этом нет, потому что разные движения могут быть вызваны одной и той же причиной, а разные типы движений могут встречаться у одного пациента.
Два основных подтипа дискинетического ДЦП выделены на основании клинических проявлений. Европейское общество контроля детского церебрального паралича (SCPE, 2000) рекомендует при наличии возможности классифицировать тип ДЦП на дистонический или хореоатетозный. Обычно отмечается сохранение примитивных двигательных рефлексов, таких как асимметричный тонический шейный рефлекс, часто сочетающихся с некоторой степенью спастичности. а) Классификация дискинетического ДЦП. В дистонической подгруппе двигательные нарушения характеризуются внезапными аномальными сдвигами общего мышечного тонуса, особенно повышением мышечного тонуса разгибателей туловища, индуцированным эмоциональными раздражителями, и изменениями положения мышц шеи в ответ на произвольные действия или движения. В таких случаях всегда отмечается выраженная активность примитивных рефлексов, которые оказывают воздействие на любое произвольное двигательное усилие. У таких пациентов также отмечается склонность многократно принимать и сохранять перекошенные, перекрещенные позы стереотипного характера (Kyllerman, 1981). Дистонические позы предшествуют стойким тоническим сокращениям, которые часто имеют характер медленного скручивания, затрагивающего всю конечность или осевую мускулатуру. Понятие «дистонические движения» иногда используется для описания медленных изменений таких поз, приводящих к интенсивным движениям. У пациентов с дистонией часто отмечаются аномальные движения, но не в такой выраженности, как у пациентов с гиперкинезами. Нередко отмечается и некоторая спастичность. Дистонический-дискинетический ДЦП ведет к выраженному нарушению функций, тем более при сохранении примитивных двигательных свойств, таких как асимметричный тонический шейный рефлекс с некоторой степенью спастичности.
Как говорилось выше, тяжелый двусторонний спастический ДЦП очень часто характеризуется дополнительными дискинетическими, а именно дистоническими проявлениями. Хореоатетозный детский церебральный паралич (ДЦП) проявляется преимущественно гиперкинезами, а тонус имеет неустойчивый характер, но чаще всего снижен; «хорея» подразумевает стремительные, непроизвольные, порывистые, часто фрагментированные движения; «атетоз» представляет собой медленные, постоянно меняющиеся, скручивающие или искривляющие движения. Изолированные дискинетические движения не проявляются гиперрефлексией с клонусом или пирамидными знаками, в то время как при дискинетическом ДЦП могут отмечаться данные спастические признаки. В строгом соответствии с рекомендациями европейского общества ранее (Kyllerman, 1981, 1983) было выделено два основных типа (дистонический и дискинетический), проявляющихся преимущественно аномальными движениями или позами, вторичными по отношению к нарушенной координации движений, регуляции мышечного тонуса или тому и другому. Смешанные дистонические-дискинетические случаи были нетипичны и составляли только 7-8% (Kyllerman). Тип заболевания должен определяться по преобладающим проявлениям.
Дистонический ДЦП по его клиническим функциональным проблемам очень близок к тяжелому двустороннему спастическому ДЦП, как описано выше. У детей с хореоатетоидным ДЦП выраженность поражения бывает меньшей, что позволяет ходить без посторонней помощи. Дети с дискинетическим ДЦП в целом характеризуются выраженным нарушением движений, которое также затрагивает выражение лица, и они могут иметь сложности с самовыражением, что нередко приводит к ошибочной оценке их интеллектуальных способностей. Из 116 случаев дискинетического ДЦП 35 (30%) относились к гиперкинетической группе, а 81 (70%) — к дистонической группе (Kyllerman, 1981, 1983). У 8 из 35 пациентов с гиперкинетическим ДЦП отмечались признаки дистонии, которая проявлялась ригидным и скрученным характером движений и внезапным повышением мышечного тонуса разгибателей туловища. У 43 (53%) пациентов с дистонией также отмечались некоторые проявления гиперкинезов. Дистонию, особенно при спастическом проявлении, иногда сложно отличить от спастической тетраплегии. По другим классификациям это может соответствовать генерализованным и смешанным формам ДЦП. б) Патологическая анатомия. Патологическая анатомия дискинетического ДЦП характеризуется выборочным поражением центрального серого ядра с атрофией и склерозом. Часто встречаются сочетанные повреждения в видеулегирии центральной извилины. Мраморный вид базальных ганглиев, особенно стриатума и таламуса, в результате диффузного глиоза в сочетании с аномальным накоплением миелина определяется как «status marmoratus» (Friede, 1989; Volpe, 2001). Классическим повреждением после билирубиновой энцефалопатии (Christensen и Melchior, 1967; Ahdab-Barmada и Moossy, 1984; Volpe, 2001) является «status dysmyelinatus», который поражает преимущественно паллидум. Тем не менее, оно бывает и менее конкретным, сочетаясь с понтосубикулярным некрозом и другими повреждениями головного мозга (Ahdab-Barmada и Painter, 1980).
