07
Фев
2018
Фев
2018
— спонгиозные дистрофии, инфантильная спонгиозная дегенерация Ван-Богарта
— б-нь Якоба-Крейтцфельдта, Гейденгайна
— глиально-сосудистые дистрофии, гепатоцеребральные заболевания, энцефалопатия Вернике, подострая некротизирующая энцефалопатия Лейга
Этиология
наследование, спорадические случаи
Симптомы
Чаще — в раннем детстве (и быстрее прогрессирует)
генерализованные судороги, миоклонии
задержка развития, особенно интеллекта
экстрапирамидные гиперкинезы (чаще возникают позже), тремор
быстрое прогрессирование слабоумия, летальные исходы на фоне децеребрационной ригидности
