Дек
2023
Агенезия мозолистого тела (corpus callosum) возникает на 11-12-й неделе внутриутробного развития. Вследствие полного отсутствия мозолистого тела III желудочек открыт. Встречается в качестве изолированной аномалии ЦНС (большинство случаев), но может выступать составляющей нескольких синдромальных состояний. Агенезия мозолистого тела ассоциируется с аплазией червя мозжечка и аномальным формированием пирамидного тракта. Является дополнительным признаком многих других прозэнцефалических дисплазий. При аплазии мозолистого тела сохранены столбы свода и прозрачные перегородки; при гипоплазии отсутствует задняя спайка, а само мозолистое тело укорочено.
Клинические проявления агенезии мозолистого тела. При обычном неврологическогм осмотре агенезия мозолистого тела не выявляется. Часто встречаются гипертелоризм, экзотропия и неспособность к конвергенции. Эпилептические приступы (дебют от 0 до 3 мес) обусловлены малыми очаговыми дисплазиями коры. У новорожденных часты приступы апноэ, которые впоследствии трансформируются в генерализованные припадки и флексорные спазмы. Сочетание инфантильных спазмов с агенезией мозолистого тела указывает на синдром Айкарди. Диагностика агенезии мозолистого тела. При проведении КТ (для исключения гидроцефалии) выявляется характерная вентрикулярная конфигурация, свойственная агенезии мозолистого тела. Боковые желудочки широко разъединены, затылочные рога несколько расширены, а III желудочек располагается между боковыми желудочками. Для ЭЭГ-паттерна характерна межполушарная асимметрия (особенно сонных веретен). При синдроме Айкарди независимо и асинхронно из обоих полушарий исходит характерный паттерн (вспышка-супрессия). Лечение агенезии мозолистого тела. Проводится поддерживающая и антиэпилептическая терапия подобранными препаратами.
