Июл
2023
Термин «спинальный дизрафизм» используется в отношении гетерогенной группы спинальных мальформаций объединенных наличием несовершенного формирования срединной мезенхимальной, костной и невральной структур. Несмотря на снижение частоты проблема по-прежнему не теряет актуальности, предположительно затрагивая 300000 человек в мире. Почти во всех случаях спинальный дизрафизм проявляется расщелиной позвоночника, где дизрафизм костных структур является результатом неполного закрытия спинного канала. Существует мнение, что причиной в некоторых случаях является скорее вторичный разрыв, нежели отсутствие закрытия. а) Spina bifida cystica. Spina bifida cystica — самый распространенный тип спинального дизрафизма и включает миелошизис, миеломенингоцеле и менингоцеле. За исключением последнего, нервные структуры подвержены внешнему воздействию без кожного покрова. При spina bifida occulta невральные элементы скрыты под кожей и не выпячиваются над уровнем спины. Миеломенингоцеле и миелошизис, составляющие 95% случаев явного спинального дизрафизма, в основном идентичны, но отличаются тем, что миелошизис — плоский, а миеломенингоцеле — выбухающий.
В обоих случаях над спинным мозгом нет мезенхимы, которая остается плоской со срединным желобом, соответствующим открытому эпендимальному каналу. Кожа является прямым продолжением мягких мозговых оболочек, которые присоединяются по боковым краям пластинки (Botto et al., 1999). Возможно сочетание с различными аномалиями. Диастематомиелия имеется в 31-46% случаев, верхнее относительно целе расщепление в 31%, на уровне целе в 22% и каудальнее него в 25% случаев. У некоторых пациентов целе располагается в одной из половин спинного мозга или вовлекает обе половины на разных уровнях, создавая очень асимметричные клинические симптомы. Гидросирингомиелия присутствует в 33-75% случаев и часто сопровождается тяжелым сколиозом. Гидроцефалия встречается в 90% случаев, нередко с перинатальным началом (Girard et al., 2003, Biggio et al., 2004, Wyldes и Watkinson, 2004). Гидромиелия, как правило, распространяется по всей длине спинного канала от уровня задвижки (obex) вниз по центральному каналу до верхнего полюса невральной пластинки.
ЦСЖ может оставаться в пределах центрального канала или проникать в ткань спинного мозга, поэтому различие между сирингомиелией и гидромиелией несколько надуманно (Breningstall et al., 1992). Во всех случаях спинной мозг прикрепляется в низком положении. Мозговые оболочки чрезвычайно тонкие и легко рвутся, что приводит к высокому риску инфицирования. В нелеченных случаях над менингеальными оболочками и невральной пластинкой происходит эпителизация. Процесс оставляет рубцы с фиброзными зонами перегиба и сдавливанием спинного мозга. В некоторых случаях эпидермальные или дермоидные кисты возникают в результате включения клеток эпидермиса в рубцы, часто сопровождающегося небольшими липомами, лучше видимыми на МРТ, чем на КТ. Возможен сегментарный инфаркт позвоночника. Более, чем в половине случаев миелоцеле бывают поясничными или тораколюмбальными и люмбосакральными в 25%. Цервикальная или торакальная локализация вместе дают около 11% (Matson, 1969).
