Фев
2022
В настоящее время существует гипотеза возникновения эпилепсии, включающая комплекс нейрохимических, нейроморфологических и нейрофизиологических нарушений, приводящих к развитию заболевания.
Один из механизмов формирования эпилептической активности — возникающее на клеточном уровне нарушение баланса между тормозными и возбуждающими медиаторными системами мозга. Это приводит к появлению и распространению возбуждающего постсинаптического потенциала (то есть, электрических разрядов) [11][12].
Электрическая активность мозга
Общий фактор, способствующий клиническому проявлению приступов, — это структурное органическое повреждение головного мозга. Поражение мозга формирует очаг эпилептической активности в зоне, окружающий деструкцию [21].
Очаг эпилептической активности представляет собой нейронную сеть, имеющую в своём составе эпилептические нейроны. Эти нейроны характеризуются нестабильностью мембран, что способствует их спонтанному или провоцируемому электрическому возбуждению, что в результате вызывает симптоматику эпиприпадка.
Между соседними нейронами коры в нормальных условиях существует взаимное (коллатеральное) торможение. Разрушение части нейронов вызывает дисбаланс, приводящий к увеличению процессов возбуждения в коре. Это смещает электролитный баланс, и в межклеточном пространстве накапливаются ионы калия. В норме избыток ионов калия поглощается клетками глии. Но избыток калия вызывает рост клеток глии, что приводит к их чрезмерному разрастанию (глиозу) и нарушению нормальной взаимосвязи нейроцитов между собой [21].
В результате вышеперечисленных механизмов формируется эпилептический очаг, нейроны которого постоянно генерируют свой патологический ритм и постепенно подчиняют ему остальные клетки мозга. Поэтому основная стратегия лечения эпилепсии — подавление пароксизмальной активности нейронов эпилептического очага, что достигается длительным применением противоэпилептических препаратов, воздействующих на обмен основных нейромедиаторных систем мозга [11][12].
Классификация и стадии развития эпилепсии
Классификация эпилепсий предусматривает несколько уровней:
1 уровень: определяется тип приступов (фокальный, генерализованный или с неизвестным началом).
2 уровень: определение типа эпилепсии (фокальная, генерализованная, сочетанная или неизвестная). Ориентируемся прежде всего на клинические проявления и наличие изменений на ЭЭГ.
3 уровень: устанавливается эпилептический синдром [16]. В этом помогают данные ЭЭГ, КТ и физикального обследования, учитываем возраст пациента, наличие коморбидных факторов (психических расстройств, в том числе когнитивной дисфункции) и провоцирующие факторы.
4 уровень: устанавливается этиология расстройства [18].
Типы эпилепсии
Различают несколько проявлений эпилепсии: идиопатическую эпилепсию, при которой различного типа припадки — основное и главное проявление заболевания, и эпилептический синдром, когда припадки являются одним из симптомов другого заболевания.
Также эпилепсия как болезнь или синдром может проявляться:
одиночными припадками той или иной формы;
серийными припадками, которые следуют друг за другом с короткими интервалами (от минут до часов); во время этих интервалов к пациенту возвращается сознание;
в форме эпилептического статуса — состояния, протекающего длительно, иногда в течение нескольких лет. Характеризуется изменением поведения, сознания, двигательных функций. Изменения вызваны постоянными эпилептическими разрядами нейронов головного мозга, что подтверждается электроэнцефалографическими методами. В более узком смысле эпилептическим статусом называют припадок, длящийся более 30 минут или повторные припадки, между которыми пациент не возвращается в сознание. Внезапно возникший эпилептический статус генерализованных тонико-клонических припадков — это опасное для жизни состояние, требующее экстренной госпитализации.
Эпилепсия и эпилептические синдромы подразделяется на следующие виды Комиссией по классификации и терминологии Международной противоэпилептической лиги (1989 год): [21]
Связанные с локализацией (фокальные, локальные, парциальные) эпилепсии и синдромы.
Генерализованные эпилепсии и синдромы.
Эпилепсии и синдромы, не определенные относительно того являются ли они фокальными или генерализованными.
Специальные синдромы.
Связанные с локализацией эпилепсии и синдромы
Идиопатические:
Доброкачественная эпилепсия детского возраста с центро-темпоральными спайками;
Эпилепсия детского возраста с окципитальными пароксизмами;
Первичная эпилепсия чтения.
Симптоматические:
Хроническая прогредиентная (синдром Кожевникова) детского возраста;
Синдромы, характеризующиеся специфическим способом вызывания;
Различные синдромы, обозначение которых основываются на типе припадка и других клинических особенностях: височно-, лобно-, теменно- или затылочно-долевые эпилесии;
Связанные с локализацией идиопатические эпилепсии: лобно-долевая ночная наследственная эпилепсия.
Генерализованные эпилепсии и синдромы
Идиопатические:
Доброкачественные семейные судороги новорожденных;
Доброкачественные судороги новорожденных;
Доброкачественная миоклоническая эпилепсия в младенчестве;
Эпилепсия с пикнолептическими абсансами детского возраста;
Юношеская эпилепсия с абсансами;
Юношеская миоклоническая эпилепсия (синдром Янца);
Эпилепсия с большими судорожными припадками в бодрствовании;
Другие генерализованные идиопатические эпилепсии;
Эпилепсия со специфическим способом вызывания.
Криптогенные:
Синдром Уэста: эпилепсия с молниеносными, кивательными припадками и инфантильными спазмами;
Синдром Леннокса — Гасто;
Эпилепсия с миоклонико-астатическими припадками;
Эпилепсия с миоклоническими абсанссами.
Симптоматические:
Неспецифической этиологии;
Специфические синдромы.
Эпилепсии и синдромы, не определенные относительно того, являются ли они фокальными или генерализованными
С генерализованными или фокальными припадками:
Припадки новорожденных;
Тяжелая миоклоническая эпилепсия младенчества;
Эпилепсия с непрерывными комплексами спайк-волна в медленно-волновом сне;
Синдром эпилептической афазии (синдром Ландау — Клеффнера);
Другие неопределенные эпилепсии.
Без однозначных генерализованных или фокальных черт.
