Оливопонтоцеребеллярная атрофия (ОПЦА)

Оливопонтоцеребеллярная атрофия (ОПЦА)
Оливопонтоцеребеллярная атрофия (ОПЦА)

В данную группу включены сходные состояния, характеризующиеся сочетанием церебеллярной кортикальной дегенерации и вторичной атрофии ядер нижних олив, а также дегенерацией и исчезновением нейронов в ядрах моста и их проекционных волокон в основании моста и средних ножках мозжечка. Большинство случаев ОПЦА в настоящее время рассматривают в качестве проявлений различных форм мультисистемной дегенерации, объединяющей паркинсонизм, деменцию, пирамидную спастичность, хореоатетоз, дегенерацию сетчатки, миелопатию и периферическую нейропатию. Большое число случаев заболевания характеризуется аутосомно-доминантным наследованием.
Заболевания данной группы часто сопровождаются деменцией, механизмы развития которой пока еще точно не установлены.

Поражение мозжечка и связанных с ним систем служит логичным объяснением наблюдаемых нарушений координации (атаксия); изменения в подкорковых узлах и черном веществе (равнозначные стрионигральной дегенерации) определяют развитие признаков паркинсонизма и других постуральных и двигательных расстройств, столь часто наблюдающихся при ОПЦА; вовлечение периферических мотонейронов, сходное с таковым при группе болезней двигательного нейрона, вызывает появление значительной мышечной слабости и атрофий, встречающихся у некоторых больных.

Клинические проявления. ОПЦА отличаются широким полиморфизмом клинических проявлений. Иногда это относительно чистая мозжечковая атаксия, практически не отличимая от таковой при избирательной атрофии коры мозжечка (и вторичной — ядер нижних олив). В других случаях появляются признаки паркинсонизма, часто присоединяется деменция.

Манифестирует обычно после 40-50 лет и проявляется нарастающей мозжечковой атаксией в сочетании с дизартрией, дисфонией, нарушением глотания, паркинсонизмом, пирамидными знаками, расстройством сфинктеров, реже — снижением когнитивных функций, нарушением следящих движений глазных яблок, снижением вибрационной чувствительности. Сходная с ОПЦА симптоматика встречается при МСА (мультисистемная атрофия, заболевание из категории паркинсон+).

В части случаев ОПЦА ограничивается поражением мозжечка и его связей, что считается «чистым» и благоприятным вариантом в отличие от мультисистемной формы. В других случаях присоединяется поражение других областей головного и спинного мозга, и заболевание эволюционирует в МСА. Этот вариант является злокачественным и заканчивается летальным исходом в среднем через 7 лет.
По данным литературы, высокий риск трансформации ОПЦА имеется у лиц с поздним началом (после 51 года), быстрый темп нарастания расстройств координации и развитие тазовых нарушений.

Подписывайтесь на наш Telegram, чтобы быть в курсе важных новостей медицины

Читайте также

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *