Мар
2024
Наследственные сенсорные и вегетативные полиневропатии — редкие заболевания. Для них характерны сочетания расстройства чувствительности полиневропатического, т. е. дистального, типа с вегетативно-трофическими нарушениями той же локализации: незаживающие язвы стоп, трофические изменения голеностопного сустава и суставов стопы (I тип заболевания); язвы на дистальных отделах фаланг пальцев рук, ног также в сочетании с безболезненными артропатиями (деформация суставов), остеопатии (спонтанный перелом костей) вплоть до мутилации фаланг; формы с врожденной нечувствительностью к боли (IV тип).
Наиболее тяжелыми следует считать формы с выраженными генерализованными вегетативными расстройствами: синдром Райли — Дея, семейная вегетативная дизавтономия (IV тип). В основе заболевания лежит выраженное уменьшение числа как рецепторных нейронов в спинномозговых узлах и их краниальных гомологах, так и постганглионарных вегетативных нейронах — узлах пограничного симпатического ствола и парасимпатических узлах. Соответственно этому, помимо расстройств чувствительности, отмечаются генерализованные вегетативные расстройства.
