Фев
2024
Аутоиммунное поражение внутреннего уха характеризуется двусторонним быстропрогрессирующим снижением слуха, которое в 50% случаев сопровождается рецидивирующим системным головокружением. Оно может развиваться в рамках системных болезней соединительной ткани (системная красная волчанка, синдром Шегрена, ревматоидный артрит) или системных васкулитов (узелковый полиартериит, болезнь Бехчета, гранулематоз Вегенера). Синдром Когана — более локализованный васкулит, проявляющийся преимущественно интерстициальным кератитом (покраснение глаз) и поражением внутреннего уха.
В отсутствие системных заболеваний используют термин «идиопатическая двусторонняя прогрессирующая нейросенсорная тугоухость». Для постановки диагноза необходимо подтверждение прогрессирующего снижения слуха с помощью повторного (каждые несколько недель или месяцев) проведения аудиометрии. Лабораторные тесты на системные заболевания соединительной ткани включают общий анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы и определением СОЭ, титр антинуклеарных антител, циркулирующих иммунных комплексов и СЗ/С4 компонентов комплемента. Специфические для поражения внутреннего уха аутоантитела, такие как антитела к белку теплового шока 70, обнаруживают у 50% пациентов, но в рутинной клинической практике эти тесты не используют. Положительный эффект глюкокортикоидов в высоких дозах [например, преднизолон по 1 мг/кгхсут в течение 4 нед с постепенным снижением дозы] подтверждает диагноз аутоиммунного поражения внутреннего уха, но его наблюдают не более чем у 50% больных. В качестве альтернативных препаратов применяют метотрексат и циклофосфамид.
