Янв
2020
Гидроцефалия чаще возникает у младенцев и взрослых старше 60 лет, хотя люди зрелого возраста также могут стать жертвой этого заболевания. Наиболее часто встречается врождённая форма гидроцефалии — 1-2 случая на 1000 рождённых детей.Ряд патологических состояний может приводить к увеличению содержания ликвора в головном мозге, что происходит по следующим причинам:
нарушение оттока ликвора в результате образования препятствий в ликворопроводящих путях;
снижение способности всасывания ликвора арахноидальными грануляциями;
избыточная продукция ликвора сосудистыми сплетениями головного мозга.
На сегодняшний день причины развития гидроцефалии недостаточно изучены.
Врождённая форма гидроцефалии обычно является следствием дефекта мозга, приводящего к нарушению циркуляции спинномозговой жидкости. Наиболее часто её причинами является:
кровоизлияние в желудочки мозга у детей, находящихся в материнской утробе;
незаращение позвоночного столба (spina bifida);
внутричерепное кровоизлияние, развившееся у ребёнка до или после рождения (особенно при преждевременных родах);
инфекционные заболевания (например, краснуха, перенесённая матерью во время беременности, или менингит — инфекционное воспаление мозговых оболочек у ребёнка, находящегося в материнской утробе);
черепно-мозговая травма у ребёнка при родовспоможении (например, при слабости родовой деятельности или узких родовых путях матери);
врождённые генетические состояния (аномалия Дэнди — Уокера или гидроцефалия, обусловленная мутацией Х-хромосомы);
опухоли центральной нервной системы;
арахноидальные кисты — полости, заполненные ликвором, располагающиеся между головным или спинным мозгом и их оболочками.
Приобретённая гидроцефалия может развиться в любом возрасте и обычно является следствием заболеваний либо травм. Причинами приобретённой гидроцефалии может стать:
кровоизлияние в мозг (чаще всего субарахноидальное — истечение крови под оболочки мозга);
образование кровяных сгустков (тромбов) в венах (синусах) головного мозга;
менингит;
опухоль головного мозга;
черепно-мозговая травма;
инсульт.
В ряде случаев “каналы” головного мозга, по которым циркулирует ликвор, могут быть суженными с момента рождения, компенсируясь внутренними резервами человеческого организма. Такая гидроцефалия может оставаться безсимптомной и проявиться лишь с возрастом.
Гидроцефалия пожилого возраста иначе называется нормотензивной гидроцефалией, т. е. гидроцефалией нормального давления. Это связано с тем, что количество ликвора в головном мозге увеличивается, но его давление не повышается. Данное состояние вызывает отёк головного мозга и, как следствие, нарушение его функции.
К развитию нормотензивной гидроцефалии могут приводить состояния, препятствующие нормальному всасыванию ликвора арахноидальными ворсинами головного мозга, однако в большинстве случаев механизм её развития не известен.
Пациенты, перенёсшие инфекционный менингит, черепно-мозговую травму, кровоизлияние в головной мозг или операции на головном мозге имеют повышенный риск развития нормотензивной гидроцефалии
Симптомы гидроцефалии
Проявления заболевания, как и причины, обычно различны и зависят от вида гидроцефалии и возраста пациента.
Гидроцефалия новорождённых характеризуется определёнными чертами во внешности ребёнка с самого рождения:
необычно большой диаметр головы;
истончённая кожа с просвечивающимися венами;
выбухающий или напряжённый родничок (мягкий участок, располагающийся в области темени);
фиксированный книзу взор (синдром Парино).
Клинически врождённая гидроцефалия может проявляться:
пониженным питанием (гипотрофией);
избыточной раздражительностью;
рвотой;
сонливостью;
повышенным либо пониженным тонусом мышц ручек и ножек со снижением в них силы.
Приобретённая гидроцефалия у детей и взрослых нередко проявляется головной болью, которая может быть более выраженной при пробуждении по утрам. Это происходит вследствие того, что при нахождении в горизонтальном положении ликвор оттекает от головного мозга медленнее и, скапливаясь в желудочках мозга, распирает мозговую ткань. Принятие сидячего положения способно облегчить состояние, однако по мере прогрессирования заболевания интенсивность головной боли может оставаться неизменной.
Другими проявлениями приобретённой гидроцефалии могут быть:
боль в шее;
болезненность или разбитость, максимально выраженные по утрам;
сонливость с возможным прогрессированием до комы;
психические расстройства, спутанность сознания;
снижение концентрации внимания и памяти;
расстройство зрения в виде “пелены” перед глазами, двоения;
нарушение координации;
расстройство ходьбы;
тошнота, рвота;
эпилепсия;
утрата контроля за мочеиспусканием (недержание), а в ряде случаев и за стулом.
Нормотензивная гидроцефалия обычно развивается у людей пожилого возраста, при этом от начала заболевания до развёрнутой клинической картины может пройти несколько месяцев или даже лет.
Для нормотензивной гидроцефалии характерна триада отличительных симптомов в виде:
расстройства ходьбы;
нарушения контроля за мочеиспусканием;
интеллектуальных расстройств.
Наиболее часто нормотензивная гидроцефалия проявляется нарушением походки. Больной испытывает значительные затруднения для того, чтобы сделать первый шаг. Пациенты описывают данное состояние так, как будто ноги “прилипли к полу”. При этом походка становится шаркающей. По мере прогрессирования гидроцефалии неустойчивость становится всё более выраженной, вплоть до падений, как правило, случающихся при повороте корпуса по оси.
Расстройство ходьбы обычно сопровождается потерей контроля за мочеиспусканием и проявляется:
частыми позывами к мочеиспусканию;
императивными позывами к мочеиспусканию (требуется немедленно опорожнить мочевой пузырь);
полной утерей контроля за функцией мочевого пузыря.
При нормотензивной гидроцефалии также страдают повседневные процессы мышления. Это обычно проявляется:
замедлением реакции при повседневном общении;
расстройством реакции на изменяющиеся внешние обстоятельства;
нарушением обработки и обобщения получаемой информации.
Перечисленные симптомы указывают на имеющуюся деменцию. При соответствующем лечении выраженность описываемых расстройств значительно уменьшается либо полностью разрешается.
Патогенез гидроцефалии
При гидроцефалии происходит расширение желудочков мозга. Причин развития этого патологического состояния достаточно много, основной из них является нарушение оттока ликвора от головного мозга.
Как происходит ликвороциркуляция
В сосудистых сплетениях боковых желудочков мозга вырабатывается около 600-700 мл ликвора в сутки. Из боковых желудочков через отверстия Монро ликвор поступает в третий желудочек, затем через Сильвиев акведук в четвёртый желудочек. Оттуда ликвор поступает в субарахноидальное пространство через отверстия Люшка и Мажанди, и также в центральный канал спинного мозга.
Ликвор омывает спинной и головной мозг, выполняя при этом смазывающую и очищающую функцию. Обратное всасывание ликвора происходит на поверхности больших полушарий в арахноидальных грануляциях, связанных с венозными синусами — крупными сосудами, по которым оттекает кровь от головного мозга.
