Янв
2022
Блефароспазм (blepharo — веко, spasm — спазм) — это локальное неврологическое расстройство, при котором человек усиленно моргает и невольно зажмуривает глаза. К стойкому спазму и смыканию век приводят непроизвольные сокращения круговых мышц глаз. Также в сокращения часто вовлекаются мышца гордецов (musculus procerus) и мышцы размышления (musculus corrugator supercilii) Согласно Международной классификации двигательных расстройств, блефароспазм относится к дистонии из группы гиперкинезов — внезапных непроизвольных движений . Это лицевая форма фокальной дистонии, т. е. дистонии, при которой вовлечена только одна анатомическая область [2][3]. Наряду с цервикальной дистонией (патологическим сокращением мышц шеи и затылка), блефароспазм является наиболее распространённой формой дистонии. В среднем он встречается не более чем у 5 человек на 100 тысяч населения
Этим расстройством обычно болеют люди, чья профессия связана с повышенной нагрузкой на глаза: врачи, музыканты, наборщики и др. В большинстве случаев пациенты с этим заболеванием живут в южных регионах с высоким уровнем инсоляции (солнечного облучения) . Причём женщины сталкиваются с блефароспазмом в три раза чаще мужчин [1].
Причины возникновения заболевания пока окончательно не установлены. В зависимости от происхождения выделяют три формы блефароспазма: врождённую, приобретённую и идиопатическую.
Врождённый блефароспазм связан с генетическими нарушениями, которые передаются при определённых типах наследования:
аутосомно-доминантном — болезнь возникает в каждом поколении независимо от пола;
аутосомно-рецессивном — болезнь передаётся через поколение, возникает независимо от пола;
X-сцепленном рецессивном — болезнь передаётся через поколение, возникает только у мальчиков (девочки становятся носителями);
митохондриальном — болезнь передаётся по материнской линии, возникает у детей независимо от пола.
Приобретённый блефароспазм вызывают другие заболевания и состояния:
повреждение головного мозга ребёнка в утробе матери, во время родов или в первую неделю жизни;
нейроинфекции (менингит, энцефалит);
лекарственное воздействие (леводопа, бромокриптин, агонисты дофамина, нейролептики, метоклопрамид, противосудорожные средства, антидепрессанты, блокаторы кальциевых каналов, СИОЗС и антигистаминные препараты);
интоксикации (отравление цианидами, метанолом, марганцем, сероуглеродом, кобальтом, дисульфирамом, 3-нитропропионовой кислотой);
дегенеративные и сосудистые заболевания центральной нервной системы (мультисистемная атрофия, дисциркуляторная энцефалопатия);
неопластические процессы (опухоль головного мозга, паранеопластический энцефалит);
черепно-мозговая травма;
функциональные нарушения (психогении).
Симптомы блефароспазма
Чаще блефароспазм возникает у людей после 50 лет. К его клиническим признакам относятся:
Сложность удержания глаз открытыми. Из-за нарушения тонуса мышц глаз пациент невольно стремится зажмуриться, причём такие спазмы возникают очень часто.
Чередование тонических и клонических приступов: спонтанное появление двухсторонних ритмичных сокращений и расслаблений круговых мышц глаз. Спазмы усиливаются при эмоциональных переживаниях, стрессовых ситуациях, переутомлении, зрительном напряжении (чтении), просмотре телевизора, ярком освещении, бликах от снега или воды, холодовых воздействиях (ветре). Исчезают симптомы во сне, слабо проявляются после пробуждения, употребления алкоголя и в состоянии гипноза. Сохраняется кратковременный волевой контроль.
Апраксия открытия век — выявляется у 20-25 % больных. Люди жалуются на проблемы с опусканием век. При этом пациенты способны закрывать и зажмуривать глаза. Данное расстройство связано с недостаточной активностью мышц, поднимающих верхние веки.
Типичные парадоксальные действия: уменьшение или исчезновение блефароспазма при взгляде вниз и поворотах глаз в крайние наружные положения, а также на приёме у врача, во время еды, при разговоре и зевании;
Спонтанные ремиссии: симптомы блефароспазма могут исчезнуть полностью на месяцы и годы даже после долгих лет течения болезни.
Возможно сочетание или переход в другую форму очаговой дистонии. Классическим является сочетание блефароспазма с оромандибулярной дистонией — непроизвольным сокращением мышц рта и нижней челюсти. Такая комбинация дистоний называется синдромом Мейжа. Он проявляется блефароспазмом, гиперкинезами в нижней части лица и/или жевательных мышцах. При этом вначале, как правило, появляется блефароспазм, к которому позже присоединяется оромандибулярная дистония
Диагностика блефароспазма
Блефароспазм диагностируется клинически, т. е. на основании жалоб пациента и объективных проявлений болезни. Алгоритм диагностики состоит из следующих этапов:
Клиническая картина: выявление синдрома блефароспазма и оценка его симптомов в соответствии с новой Классификацией дистоний 2013 года (уточняется, в каком возрасте и по какой причине возникла болезнь, какие области поражены, сочетается ли с другими дистониями и пр.) .
Документирование клинической картины: видео- и фотофиксация. Они помогают спланировать лечение и в дальнейшем оценить его эффективность.
Генетическое тестирование: выполняется при подозрении на наследственную природу блефароспазма.
Оценка клинических проявлений заболевания проводится по стандартным оценочным шкала. Наиболее часто используются: шкала Скотта, шкала Jankovich (JRS) и функциональная шкала оценки повседневной активности при блефароспазме (BSDI) . Они позволяют дать объективную оценку состоянию пациента и показать эффективность лечения в динамике.
Балльная оценка зрительной функции при блефароспазме:
1 балл — слепота;
2 балла — зависимость при нахождении вне дома;
3 балла — независимость при плохой зрительной функции;
4 балла — независимость при недостаточной зрительной функции;
5 баллов — неудобство;
6 баллов — нормальная функция зрения .
Электромиография может подтвердить функциональные нарушения: мигательные паттерны и длительные нерегулярные мышечные сокращения, которые приводят к вынужденному закрыванию глаз. В реальной клинической практике она не используется, так как её результаты могут не соответствовать имеющейся клинической картине [13]. Обычно этот метод применяется в научных исследованиях.
Лечение блефароспазма
Основная цель лечения блефароспазма — достижение стойкой ремиссии с сохранением трудоспособности и социальной активности пациентов.
«Золотым стандартом» в лечении блефароспазма является ботулинотерапия — локальные инъекции ботулотоксина типа А (БТА). Первоначально данный метод использовал калифорнийский офтальмолог А. Scott при лечении людей с косоглазием. Чуть позже он применил локальные инъекции БТА для лечения пациентов с блефароспазмом и гемифациальным спазмом . Годом раньше офтальмолог B. Frueh вместе с коллегами впервые описал применение БТА при блефароспазме . С тех пор ботулотоксин применяется не только в офтальмологии, но и в лечении заболеваний нервной системы.
Официально ботулинотерапия стала проводиться с 1989 года после одобрения FDA (Управления по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов, США). Одним из первых показаний для применения БТА стал блефароспазм . Согласно рекомендациям Европейской федерации неврологических обществ, препараты БТА рекомендованы как первая линия лечения при данном заболевании . Их безопасность и высокая эффективность подтверждена многочисленными контролируемыми исследованиями и 35-летней клинической практикой использования .
Ботулотоксин вводят в мышцы-мишени: мышцы век и круговые мышцы глаз. При соблюдении дозировки препарат устраняет патологические мышечные сокращения, не нарушая их функции. БТА рекомендуют пациентам сразу после постановки диагноза. Локальные инъекции необходимо выполнять регулярно. Интервал между процедурами варьируется: всё зависит от самочувствия пациента. В среднем ботулинотерапия проводится каждые 3-4 месяца.
Эффект наступает обычно на 3-4-й день после инъекции и постепенно нарастает. Прекращается насильственное, неконтролируемое зажмуривание, что приводит к улучшению зрения, так как возвращается произвольный контроль за открыванием и закрыванием глаз. Эффект длится 3-4 месяца, иногда — дольше. Благодаря этому пациенты могут вести привычный образ жизни
Ботулотоксин вырабатывает грамположительная бактерия Clostridium botulinum (ботулина). Она воздействует на нервные клетки, блокируя высвобождение ацетилхолина — нейромедиатора, участвующего в передачи нервных импульсов. Это приводит к дозозависимому обратимому снижению мышечной силы .
