Акинетический мутизм

Акинетический мутизм
Акинетический мутизм

Акинетический мутизм – это симптомокомплекс, заключающийся в отсутствии произвольных движений и экспрессивной речи при наличии потенциальной возможности двигаться и говорить. Пациенты находятся в состоянии бодрствования, у них сохраняется способность фиксировать взор, следить глазами за предметами, реагировать на звуки, понимать речь. Диагноз подтверждается с помощью неврологического и нейропсихологического обследования, МРТ головы, ЭЭГ, люмбальной пункции. Акинезия и мутизм исчезают по мере устранения причины (нейрохирургическая операция, фармакотерапия, нейрореабилитация) с развитием амнезии на период расстройства.

Причины
Патогенез
Симптомы акинетического мутизма
Осложнения
Диагностика
Дифференциальная диагностика
Лечение акинетического мутизма
Прогноз и профилактика
Цены на лечение
Общие сведения
Акинетический мутизм (АМ) – отсутствие речи (мутизм) и двигательной активности (акинезия). В современной неврологии рассматривается как форма нарушения сознания, переходная стадия между апаллическим синдромом (бодрствующей комой) и выходом из «малого сознания». Впервые данный неврологический феномен описал британский нейрохирург Х. Кэрнс, наблюдавший 14-летнюю пациентку с краниофарингиомой III желудочка. После дренирования полости кистозного образования к подростку ненадолго возвращалась речь и двигательные функции, но затем вновь развивался акинетический мутизм. Расстройство является редким, точная его распространенность неизвестна.

Причины
Акинетический мутизм связан с тяжелыми структурными повреждениями различных областей головного мозга сосудистого, травматического, токсического, инфекционного генеза. Чаще всего развивается на этапе выхода из комы. Очаг поражения может быть локализован в лобных долях, среднем мозге, таламусе, поясной извилине. АМ возникает при следующих неврологических и нейропсихиатрических синдромах:

Цереброваскулярные патологии: двусторонний инфаркт в бассейне ПМА, таламический инсульт, субарахноидальное кровоизлияние.
Черепно-мозговые травмы: ушиб мозга, огнестрельные ранения лобных долей, внутричерепные гематомы.
Объемные образования: киста III желудочка, гемангиома мезенцефальной локализации, менингиома обонятельной борозды, абсцесс мозга.
Нейротоксические воздействия: прием иммунодепрессантов, нейроинфекции.
Болезнь Крейтцфельдта-Якоба (терминальная стадия, мезэнцефальная форма).
Психические расстройства: истерические и аффективные психозы, шизофрения.
Другие причины: обструктивная гидроцефалия, гипоксическая энцефалопатия.
Патогенез
Патофизиология акинетического мутизма связана с повреждением лобно-подкорковых структур, участвующих в переводе мотивационного стимула в поведенческую реакцию. Целенаправленное поведение является конечным результатом поступления и обработки информации из когнитивной, моторной, лимбической областей. Выпадение функции какого-либо элемента этой фронтально-подкорковой цепочки может серьезно повлиять на мотивацию, планирование и осуществление действий.

Лобные доли выступают интегратором информации, входящей как извне, так и от лимбической системы. Снижение мотивации, абулия, общая потеря интереса тесно связаны с поражением различных областей лобной коры. Передняя поясная кора (ПК) предположительно, обеспечивает взаимосвязь между принятием решений в лобной доле и «эмоциональным мозгом» (лимбической системой), участвует в выборе поведенческих реакций. Кроме того, она играет решающую роль в инициировании речи и вокализации. Двустороннее повреждение поясной коры часто описываются у пациентов с кровоизлиянием, инсультом, тяжелой ЧМТ и акинетическим мутизмом.

ПК не только имеет прямые подкорковые проекции, но и может косвенно, через вентромедиальный стриатум влиять на такие подкорковые структуры, такие как гипоталамус и мезенцефальный отдел. Замечено, что при повреждении стриатума также развиваются апатия, депрессия, акинезия, ангедония, мутизм. Дофаминергические нейроны, расположенные в среднем мозге, играют важную роль в моделировании широкого спектра поведенческих и моторных процессов. Их повреждение при инфаркте мезенцефальной области часто ассоциируется с акинетическим мутизмом.

Важнейшим звеном лобно-подкорковых связей выступает таламус. Интегрируя информацию между различными функциональными областями, он обеспечивает синхронизацию мотивации и поведения, участвует в формировании целенаправленных реакций. При таламических инсультах описаны такие поведенческие синдромы, как апатия, расторможенность, изменения личности, акинетический мутизм, амнезия. Роль различных структур головного мозга в развитии расстройства остается предметом продолжающихся исследований.

Иллюстрация к статье: Яндекс.Картинки
Подписывайтесь на наш Telegram, чтобы быть в курсе важных новостей медицины

Читайте также

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *