Янв
2019
Этот тяжелый недуг, вызывающий неуместные шутки людей здоровых и страдания больных, впервые был описан английским врачом Джеймсом Паркинсоном в 1817 г. под названием «дрожательный паралич». На вопросы о болезни Паркинсона и о нашей возможности противостоять ей отвечает старший преподаватель кафедры неврологии Санкт-Петербургской Военно-медицинской академии, доктор медицинских наук И. В. Литвиненко.
— Игорь Вячеславович, расскажите, пожалуйста, что это за недуг такой — болезнь Паркинсона?
— Это хроническое прогрессирующее заболевание нервной системы, в основе которого лежит недостаточная выработка клетками мозга определенного вещества — дофамина. Кроме этого, страдают и другие нейромедиаторные системы мозга, занятые выработкой веществ-посредников.
Обычно человек обращается к врачу, когда замечает замедленность своих движений, их скованность, повышенный мышечный тонус. Иногда это может сопровождаться болями в шейном отделе позвоночника, плечевом или локтевом суставе. И пациенты идут к ортопедам, думая, что у них остеохондроз или артрит. Им назначается лечение, которое не помогает, потому что не устраняется причина болей — дефицит дофамина.
— Значит, именно благодаря дофамину человек может свободно двигаться?
— Наши движения регулируются так называемыми пирамидной и экстрапи рамидной системами мозга. Пирамидная система регулирует произвольные движения, а экстрапирамидная — автоматизированные, о которых мы в обычном состоянии не задумываемся. Основным передаточным агентом экстра пирамидной системы является дофамин, поэтому при его недостатке работа этой системы нарушается и непроизвольные движения затруднены.
— А основной симптом все-таки — дрожание?
— Видите ли, дрожание, которое очень часто люди расценивают как симптом паркинсонизма, не является обязательным только для этой болезни. Есть и другие заболевания, где наблюдается этот симптом. Чаще всего причиной дрожания оказывается так называемое «доброкачественное дрожание» или «эссенциальный тремор». Это заболевание не связано с дефицитом дофамина и лечится оно совершенно по-другому. Поэтому всегда нужно обратиться к опытному неврологу, который сумеет отличить болезнь Паркинсона от других заболеваний со сходной симптоматикой.
— Для этого нужны специальные тесты?
— Они достаточно просты. Дрожание при болезни Паркинсона возникает в покое, когда пациент расслабился, свободно положил руки. Оно достаточно ритмичное, 5-6 колебаний в секунду. А при эссенциальном треморе дрожание возникает в определенной позе, например, когда больной вытянул руки вперед, или при движении. Чтобы разграничить эти заболевания, есть очень простой «тест двух стаканов»: нужно перелить воду из полного стакана в пустой. Пациент с болезнью Паркинсона может проделать это без особых затруднений, хотя и в замедленном темпе. А больной с эссенциальным тремором всю воду разольет из-за выраженного дрожания.
— Однако в старости у многих дрожат руки…
— Легкое дрожание может быть связано и с возрастными изменениями в нервной системе, то есть со старением, и с эмоциональным напряжением. Оно не выходит за возрастные нормы. А мы говорим о том дрожании, которое очень выражено и сильно мешает. Это уже заболевание.
— Каковы же причины возникновения болезни Паркинсона?
— Какой-то единственный специфический причинный фактор пока не установлен. Можно говорить только о предрасполагающих факторах развития заболевания, или о факторах риска. С большей или меньшей уверенностью можно говорить только о причинах болезни Паркинсона у пациентов относительно молодого возраста, так называемой ювенильной форме паркинсонизма, когда идентифицированы генетические маркеры этого заболевания. Сегодня известно около 15 генов, являющихся факторами риска развития болезни Паркинсона.
— Значит ли это, что у родителей были эти гены, или не обязательно?
— Интересная ситуация возникает, когда пациент говорит: «Вы знаете, у меня в роду ни у кого не было этого заболевания». Приходится объяснять, что, к сожалению, кто-то должен быть первым. Такие генетические исследования пока делают у нас только в Москве.
— То есть эта мутация могла произойти в предыдущих поколениях, но до сих пор не выявлялась?
— Видите ли, это могла быть комбинация генов, которая привела к болезни. При взаимодействии двух специфических наборов генов мужчины и женщины могла произойти эта мутация, и их сын или дочь приобрели эту патологическую мутацию генов, кото рая уже у них привела к развитию заболевания. И дальше у их потомков эта предрасположенность является главным фактором риска развития заболевания.
— В каком возрасте наблюдается ювенильная форма паркинсонизма?
— Она развивается достаточно рано — на втором, третьем десятилетиях жизни. Порой даже неврологи, при выкшие к стереотипу, что паркинсонизм — это болезнь пожилых, испытывают сложности в диагностике у этих пациентов. В таких ситуациях надо проводить дифференциальную диагностику — с другими заболеваниями, в частности, с болезнью Вильсона-Коновалова. Она тоже рано начинается и имеет сходные симптомы: дрожание, скованность и замедленность движений.
— Насколько распространена болезнь Паркинсона?
— По мере старения риск заболеть этой болезнью все выше и выше. Средний возраст начала болезни — около 60 лет. Поэтому всего болезнью Паркинсона страдают примерно 0,3% населения, но среди людей старше 65 лет это уже 3%, а после 80 лет — 10%. Однако среди больных паркинсонизмом от 5 до 10% имеют возраст младше 40 лет — это ювенильная форма заболевания. Так что возраст является наиболее убедительным фактором риска развития болезни.
— А какие-то внешние факторы?
— Что касается внешних факторов, то это, прежде всего, попадание в организм солей тяжелых металлов и пестицидов. Факторами риска являются проживание в местности, где активно используются пестициды, и пользование там колодезной водой. Больший риск развития болезни у шахтеров, рабочих горнодобывающей промышленности, не говоря уже о специфическом «марганцевом паркинсонизме», связанном с добычей токсичных марганцевых руд. Как ни странно, к профессиям относительного риска относятся также врачи и учителя — возможно, потому, что несут слишком большую эмоциональную нагрузку.
Относительным фактором повышенного риска является и мужской пол: мужчины болеют паркинсонизмом в среднем в полтора раза чаще, чем женщины.
— Каким образом можно снизить риск развития болезни Паркинсона?
— К факторам, снижающим риск, относится, как ни странно, курение. И не потому, что курильщики не доживают до соответствующего возрастала потому, видимо, что никотин, взаимодействуя с определенными рецепторами в мозгу, стимулирует высвобождение дофамина. Это было показано на близнецах — носителях гена паркинсонизма. Исследование проводилось во многих странах, и выяснилось, что у курящих близнецов в три раза реже развивалась болезнь Паркинсона, чем у их некурящих братьев.
Конечно, я никого не призываю начать курить. Так как и о вреде никотина известно много.
— Нет ли каких-нибудь более безвредных факторов снижения риска?
— Кофеин, содержащийся в натуральном кофе, тоже оказывает защитное действие на нейроны, которые вырабатывают дофамин. Сейчас даже создаются лекарства, механизм действия которых такой же, как у кофеина. Японские исследователи создали препарат, который лишен некоторых нежелательных свойств кофеина, связанных с его влиянием на сердечно сосудистую систему.
Также очень полезно употребление зеленого чая.
— А можно синтезировать дофамин и вводить его в организм?
— На этом и основано существующее лечение. Необходимо компенсировать дефицит дофамина. Это можно сделать, либо вводя в организм препараты — предшественники дофамина, из которых организм сам синтезирует недостающие вещества (это, в основном, препараты леводопы), либо напрямую стимулируя рецепторы дофамина. Чтобы не вводить предшественники, мы вводим стимуляторы самих рецепторов. Дело в том, что в отличие от других дегенеративных заболеваний, при болезни Паркинсона рецепторы остаются неповрежденными. И хотя лечение должно быть постоянным и пожизненным, оно является достаточно эффективным. Долгие годы больной может продолжать работать, оставаться социально активным. У нас есть центр, где лечатся известные актеры, политики, руководители предприятий, которые сохраняют свою активность.
— А что сам человек и его близкие могут делать, чтобы больной сохранял работоспособность и активность?
— Я дам некоторые рекомендации, которые важны для человека, впервые узнавшего о своем заболевании и начинающего искать помощи.
Во-первых, ни в коем случае нельзя избегать контакта с врачом-неврологом, делая вид, что никакой проблемы нет. Неправильно начатое лечение может через несколько лет привести к неблагоприятным последствиям, которых можно было бы избежать, если бы с самого начала больной лечился правильно. Поэтому очень важно выбрать компетентного в этой области специалиста, чтобы он мог построить правильную тактику и стратегию лечения.
Отсроченное лечение не только менее результативно, но и увеличивает риск побочных эффектов, развивающихся на фоне терапии, а также сокращает «медовый месяц» врача и пациента — то есть период, когда они довольны друг другом, потому что проводимое вовремя лечение приносит пациенту максимальный эффект, компенсируя проявления болезни.
А во-вторых, пациент должен сохранять максимальную социальную и бытовую активность. Ему нельзя ограничивать свои возможности. Опыт показывает, что те, кому удается сохранить активность — социальную, производственную и т.д., сохраняют и способность двигаться, и более стабильный эмоциональный фон. Очень важно также, чтобы у человека была полноценная семья, потому что поддержка семьи играет огромную роль.
— Какие физические упражнения Вы можете посоветовать?
— Обычные, которые полезны для любого человека. Это занятия лечебной гимнастикой, занятия в плавательном бассейне. Очень полезны таким пациентам танцы. Бывают ситуации, когда пациент с трудом прредригается, но под музыку он великолепно танцует. В момент танца, когда звучит приятная музыка, у больных повышается эмоциональный фон, и на этом эмоциональном подъеме им легче двигаться. По мере обучения и тренировки заново формируются утраченные двигательные навыки. Во многих клиниках за рубежом используются танцевальная терапия и музыкотерапия.
