Окт
2022
Верхний парапарез является частым симптомом БАС. Встречается при одной из разновидностей моторной полиневропатии, некоторых вариантах течения спинальной амиотрофии, болезни Хираямы. В сочетании с нижним парапарезом обнаруживается при травмах, расстройствах кровообращения, компрессионной миелопатии, ряде дегенеративных и наследственных заболеваний. Причину формирования нарушения устанавливают на основании жалоб, анамнеза, данных неврологического осмотра, нейровизуализационных, электрофизиологических и лабораторных исследований. Лечение включает ЛФК, массаж, физиотерапию, лекарственную терапию. Иногда показаны операции.
Общая информация
Верхний парапарез – ослабление силы мышц рук. Чаще асимметричный, развивается постепенно. Различают такие варианты синдрома, как:
Вялый. Мышечный тонус и рефлексы снижены, определяется гипотрофия.
Спастический. Тонус мускулатуры и рефлексы повышены, гипотрофия отсутствует. Характерно возникновение патологических рефлексов и отсутствующих в норме содружественных движений (при выполнении двигательного акта одной конечностью вторая повторяет то же движение в редуцированном виде).
Смешанный. Симптомы перечисленных выше разновидностей парапареза сочетаются между собой.
Выраженность проявлений варьируется от нерезко выраженного ослабления мускулатуры до полной потери способности совершать активные движения. В изолированном виде верхний парапарез встречается гораздо реже нижнего (мышечной слабости в ногах). При ряде заболеваний предшествует развитию нижнего или возникает через некоторое время после снижения мышечной силы ног. При поражении шейного утолщения спинного мозга (ниже IV шейного позвонка) верхний спастический парапарез сочетается с вялым нижним.
Почему возникает верхний парапарез
Боковой амиотрофический склероз
Верхний парапарез считается характерным признаком БАС, при появлении данного симптома в первую очередь предполагают эту патологию, поскольку при других заболеваниях он встречается намного реже. У больных БАС с шейным дебютом нарушение наблюдается уже в период манифестации, имеет вялый ассиметричный характер, сочетается с пирамидными знаками и гиперрефлексией.
При БАС с прогрессирующим бульбарным параличом возникновению перечисленных проявлений предшествуют дисфагия, дизартрия, фасцикуляции и атрофические изменения языка. У пациентов, страдающих БАС с поясничным дебютом, до появления верхнего асимметричного парапареза развивается вялый нижний парез. Формирование псевдобульбарного и бульбарного синдрома начинается позже.
Спинальные амиотрофии
Данная группа заболеваний относится к категории наследственно обусловленных, становится следствием дегенерации мотонейронов. Спинальные амиотрофии существенно различаются по клиническим проявлениям, преобладание верхнего парапареза характерно для двух типов болезни. При дистальной СМА Дюшенна-Арана первые признаки чаще появляются в молодости. Руки слабеют, приобретают вид «когтистой лапы».
Затем изменения распространяются на проксимальные отделы конечности. Нижние парапарезы развиваются значительно позже. Иногда болезнь дебютирует с верхнего парапареза. Скапулоперонеальная СМА Вюльпиана возникает в молодом или среднем возрасте. В отличие от предыдущей амиотрофии, страдают не кисти, а плечевой пояс, что обуславливает слабость рук. Затем ослабевает мускулатура голеней и стоп.
Мультифокальная моторная невропатия
ММН является разновидностью полиневропатии, имеет аутоиммунную этиологию. Верхние парезы асимметричные, формируются постепенно. Боли и сенсорные расстройства отсутствуют. В 95% случаев поражаются кисти, половина пациентов страдает от фасцикуляций и мышечных спазмов. Наблюдается прогрессирующее или волнообразное течение. Гипотрофия отсутствует или возникает только на поздней стадии.