Сен
2021
Миастения и миастенические синдромы
Слабость и патологическая утомляемость скелетной мускулатуры – основной симптом миастении, которая является аутоиммунным нейромышечным заболеванием. Верхние конечности задействуются при генерализованной форме болезни. Важным признаком является то, что при интенсивной нагрузке на одни мышцы руки появляется сильная слабость в других. Например, после нескольких сжатий кулака больной не может разогнуть пальцы.
Слабость в руках наблюдается при некоторых миастенических синдромах, в частности, связанном с медленным закрытием ионных каналов. Он имеет отличное от первичной патологии происхождение, наследуется по аутосомно-доминантному типу. Заболеванию свойственны слабость, чрезмерная утомляемость мышц плечевого пояса (чаще всего лопаточных) и шеи. Постепенно вовлекается мускулатура конечности.
Миодистрофии
Слабость в руках – типичный симптом мышечных дистрофий. Это наследственные заболевания, развитие которых связывают с мутациями генов, кодирующих белки мышечной ткани (дистрофин, эмерин, саркогликаны). Обычно миодистрофии дебютируют в детском и юношеском возрасте. Верхние конечности вовлекаются при следующих разновидностях патологии:
Лопаточно-перонеальной: затрагивает плечевые и лопаточные мышцы, проявляется отставанием умственного развития ребенка.
Плече-лопаточно-лицевой (Ландузи-Дежерина): страдает мускулатура плечевого пояса (трапециевидные, ромбовидные, грудные мышцы), лица.
Дистальной миопатии с поздним дебютом (Веландера): поражаются мышцы предплечья и кисти, характерны выраженные атрофии.
Дюшенна, Беккера, Эмери-Дрейфуса: сначала вовлекаются проксимальные отделы нижних конечностей, затем процесс переходит на руки – восходящая слабость.
Мышцы плечевого пояса поражаются при скапулоперонеальной миопатии Давиденкова, конечностно-поясном варианте миодистрофии (Эрба-Рота). Во время осмотра отмечаются «крыловидные» лопатки, затрудненное поднимание рук. Вовлечение дистальных отделов конечностей проявляется трудностями при выполнении мелкой работы.
Прогрессирующая мышечная атрофия
Начальным проявлением прогрессирующей мышечной атрофии, которая относится к группе болезней мотонейрона, становится слабость в одной руке. По мере нарастания структурных изменений в передних рогах спинного мозга симптоматика охватывает другие участки тела. На ранних этапах слабость нередко сопровождается подергиваниями, судорожными сокращениями отдельных мышц. Постепенно мускулатура руки атрофируется.
Акушерские параличи
Изолированная слабость в левой руке или правой верхней конечности у ребенка могут наблюдаться на фоне тяжелых и затяжных родов, клинически узкого таза женщины, использования родовспомогательных пособий. Развитие акушерского паралича обусловлено травмой плечевого сплетения. С учетом локализации повреждения и симптомов различают несколько типов патологии:
Проксимальный или верхний (Дюшена-Эрба): рука прижата к туловищу, разогнута и повернута внутрь, кисть находится в положении ладонного сгибания.
Дистальный или нижний (Дежерин-Клюмпке): резко снижена или отсутствует функция сгибателей кисти и пальцев, нет движений в локтевом суставе.
Тотальный (Керера): полностью отсутствует двигательная активность верхней конечности, наблюдаются гипотония мышц, трофические расстройства.
Слабость в руках
Слабость в руках – это симптом, при котором отмечается снижение силы или повышенная утомляемость мышц верхних конечностей. Причиной такого состояния могут быть нейромышечные дефекты, поражение мускулатуры, патология периферических нервов или сосудов, другие заболевания. Диагностические мероприятия включают клиническое обследование, лабораторные анализы, инструментальные процедуры. В схемах лечения применяются медикаменты, методы физической терапии, хирургические вмешательства.
Миастения и миастенические синдромы
Слабость и патологическая утомляемость скелетной мускулатуры – основной симптом миастении, которая является аутоиммунным нейромышечным заболеванием. Верхние конечности задействуются при генерализованной форме болезни. Важным признаком является то, что при интенсивной нагрузке на одни мышцы руки появляется сильная слабость в других. Например, после нескольких сжатий кулака больной не может разогнуть пальцы.
Слабость в руках наблюдается при некоторых миастенических синдромах, в частности, связанном с медленным закрытием ионных каналов. Он имеет отличное от первичной патологии происхождение, наследуется по аутосомно-доминантному типу. Заболеванию свойственны слабость, чрезмерная утомляемость мышц плечевого пояса (чаще всего лопаточных) и шеи. Постепенно вовлекается мускулатура конечности.
Миодистрофии
Слабость в руках – типичный симптом мышечных дистрофий. Это наследственные заболевания, развитие которых связывают с мутациями генов, кодирующих белки мышечной ткани (дистрофин, эмерин, саркогликаны). Обычно миодистрофии дебютируют в детском и юношеском возрасте. Верхние конечности вовлекаются при следующих разновидностях патологии:
Лопаточно-перонеальной: затрагивает плечевые и лопаточные мышцы, проявляется отставанием умственного развития ребенка.
Плече-лопаточно-лицевой (Ландузи-Дежерина): страдает мускулатура плечевого пояса (трапециевидные, ромбовидные, грудные мышцы), лица.
Дистальной миопатии с поздним дебютом (Веландера): поражаются мышцы предплечья и кисти, характерны выраженные атрофии.
Дюшенна, Беккера, Эмери-Дрейфуса: сначала вовлекаются проксимальные отделы нижних конечностей, затем процесс переходит на руки – восходящая слабость.
Мышцы плечевого пояса поражаются при скапулоперонеальной миопатии Давиденкова, конечностно-поясном варианте миодистрофии (Эрба-Рота). Во время осмотра отмечаются «крыловидные» лопатки, затрудненное поднимание рук. Вовлечение дистальных отделов конечностей проявляется трудностями при выполнении мелкой работы.
Прогрессирующая мышечная атрофия
Начальным проявлением прогрессирующей мышечной атрофии, которая относится к группе болезней мотонейрона, становится слабость в одной руке. По мере нарастания структурных изменений в передних рогах спинного мозга симптоматика охватывает другие участки тела. На ранних этапах слабость нередко сопровождается подергиваниями, судорожными сокращениями отдельных мышц. Постепенно мускулатура руки атрофируется.
Акушерские параличи
Изолированная слабость в левой руке или правой верхней конечности у ребенка могут наблюдаться на фоне тяжелых и затяжных родов, клинически узкого таза женщины, использования родовспомогательных пособий. Развитие акушерского паралича обусловлено травмой плечевого сплетения. С учетом локализации повреждения и симптомов различают несколько типов патологии:
Проксимальный или верхний (Дюшена-Эрба): рука прижата к туловищу, разогнута и повернута внутрь, кисть находится в положении ладонного сгибания.
Дистальный или нижний (Дежерин-Клюмпке): резко снижена или отсутствует функция сгибателей кисти и пальцев, нет движений в локтевом суставе.
Тотальный (Керера): полностью отсутствует двигательная активность верхней конечности, наблюдаются гипотония мышц, трофические расстройства.
Нейропатии
Нарушением прохождения импульса по периферическим нервам обусловлена картина туннельных синдромов. Слабость, боль и онемение в руках – симптомы многих компрессионно-ишемических нейропатий. Синдром запястного канала (карпальный) характеризуется слабостью сгибателей кисти, большого и указательного пальцев, снижением чувствительности их ладонной поверхности. Заболевание встречается у механиков, программистов, пианистов.
При сдавлении локтевого нерва в карпальном канале чувствительные нарушения сочетаются со слабостью в руке. Изменения затрагивают локтевую поверхность кисти, безымянный палец и мизинец. В результате компрессии нервов и сосудов, проходящих между лестничными мышцами, формируется скаленус-синдром. Пациенты отмечают ослабление плечевой мускулатуры, жалуются на боли в руке и шее (цервикобрахиалгию), сенсорные расстройства.
Поражение головного мозга
Внезапная слабость в руках нередко обусловлена поражением коры нижних отделов прецентральной извилины (опухолью, гематомой, костными отломками). Сила снижается в дистальных группах мышц, что приводит к нарушению наиболее тонких движений. Мышечный тонус и глубокие рефлексы обычно не страдают. Если очаг расположен в области лучистого венца, часто выявляют фациобрахиальный тип поражения, когда слабость в руке сочетается с парезом нижней половины лица.
Сосудистая патология
Слабостью, болью и онемением в руках сопровождаются заболевания сосудов верхних конечностей. При поражении аортальных ветвей из-за болезни Такаясу наблюдаются симптомы позвоночного обкрадывания. Характерны головокружения, признаки неврологического дефицита (ухудшение зрения, шум в ушах, дизартрия). На стороне поражения ослабевает пульс, видна разница АД.
Если слабость в правой руке появилась после тяжелой физической нагрузки (на протяжении 24 часов), можно предположить синдром Педжета-Шреттера или тромбоз подключичной вены. Обычно затрагивается доминантная конечность. Пораженная рука отекает, синеет, пациентов беспокоит ноющая боль. В подмышечно-плечевой области может пальпироваться плотный тяж.
Эндокринные миопатии
Причиной слабости в руках могут стать эндокринные расстройства. При тиреотоксической миопатии страдают ладонные мышцы, бицепсы, атрофические изменения обнаруживают в трапециевидной и трехглавой мышцах. Гипотиреоз сопровождается слабостью и скованностью в проксимальных отделах рук, гипертрофией мышц, судорогами. Умеренные атрофии плечевой мускулатуры встречаются при гиперкортицизме. Проксимальная миопатия характерна для гиперпаратиреоза.
Заболевания опорно-двигательного аппарата
Компрессия спинномозговых корешков при остеохондрозе, межпозвонковых грыжах – частая причина слабости в руке. Объективным снижением мускульной силы сопровождается повреждение мышц и нервных волокон после травм или оперативных вмешательств. Слабость в суставах рук, ощущаемая как скованность движений, может беспокоить при ревматоидном артрите, деформирующем остеоартрозе.
Другие болезни
Онемение, боль, ощущение слабости в левой руке встречаются у пациентов, страдающих ишемической болезнью сердца (стенокардией, инфарктом миокарда), что обусловлено дефицитом коронарного кровотока, рефлекторными нарушениями. Функциональные и органические поражения с вовлечением верхних конечностей наблюдаются и в ряде других случаев:
Коллагенозы: полимиозит, дерматомиозит, склеродермия.
Дисметаболические состояния: уремия, сахарный диабет, амилоидоз.
Интоксикации: алкогольная, свинцовая, мышьяковая.
Невротические и психопатологические расстройства: истерия, психозы.
Лечение
Консервативная терапия
Лечебная тактика предполагает не только устранение слабости в руках как симптома, но и ликвидацию всех причин и механизмов, обуславливающих ее возникновение. Обычно терапия начинается с консервативных мероприятий, назначаемых с учетом конкретной клинической ситуации. В рамках медикаментозного направления пользуются различными медикаментами:
Метаболическими. Для коррекции обменных процессов в нервной и мышечной ткани применяются витамины (группы В, С, Е), карнитин, убихинон. Назначаются препараты калия, метионина, глутаминовой кислоты.
Противовоспалительными. Туннельные синдромы с болью в руках и слабостью лечат НПВС, проводят блокады с анестетиками и гидрокортизоном. ГКС используют в качестве патогенетической терапии миастении, синдрома Такаясу.
Сосудистыми. Широкое применение получают вазоактивные средства (винпоцетин, пентоксифиллин), антиагреганты. При синдроме Педжета-Шреттера необходимы антикоагулянты.
Купировать слабость в руках при миастенических состояниях помогают антихолинэстеразные средства. Пациентам назначают комплекс физиопроцедур, состоящий из электро- и фонофореза (нейромидина, никотиновой кислоты, гидрокортизона), электростимуляции мышц, рефлексотерапии. Обязательные компоненты лечебно-реабилитационных программ – массаж и ЛФК.
Хирургическое лечение
Радикальное устранение отдельных причин мышечной слабости в руках является компетенцией хирургов. Коррекцию туннельных невропатий выполняют путем декомпрессии ущемленных нервов. Лечение синдрома Педжета-Шреттера предполагает проведение селективного тромболизиса, межпозвонковые грыжи ликвидируют путем микродискэктомии, лазерной вапоризации. При миастении, не поддающейся консервативной терапии, удаляют вилочковую железу (тимэктомия).
