Окт
2021
Сирингомиелия — хроническое органическое заболевание, проявляющееся образованием полостей в структуре спинного мозга с формированием больших участков с отсутствием болевых и температурных ощущений. Причины болезни до конца не изучены, известно лишь, что происходит дефект нервной трубки на фоне излишнего разрастания глиозной ткани с дальнейшим ее распадом и возникновением кистозных образований, расположенных преимущественно в задних рогах в области шейного утолщения спинного мозга с последующим распространением на ствол мозга. Болезнь обычно проявляется в раннем возрасте, длительно и постепенно прогрессирует, в большинстве случаев существенно не влияя на продолжительность жизни.
Основным признаком заболевания является выпадение болевых и температурных ощущений на достаточно больших участках кожи туловища в виде «куртки» или «полукуртки», в результате чего многочисленные ожоги и травмы становятся полностью безболезненными. Развивается атрофия кистей с потерей рефлексов, которая обычно комбинируется со спастическим парезом ног и синдромом Горнера в виде:
птоза — опущения века;
миоза — сужения зрачка;
ангидроза — нарушение потоотделения.
Данная симптоматика считается типичной для наиболее распространенной формы болезни — шейной. При проникновении патологического процесса на ствол мозга — сирингобульбии развивается нистагм и характерные бульбарные расстройства, нарушения глотания и речи, появляются зоны отсутствия чувствительности в наружных отделах лица, возможно расстройство дыхания и паралич гортани. Редко данные проявления касаются нижней части туловища и нижних конечностей. На кожных покровах кистей рук выражены трофические расстройства и цианоз, утолщается эпителий, безболезненно протекают панариции. Иногда в локтевом и плечевом суставе образуются деформирующие артропатии с полным расплавлением суставных поверхностей. Сустав намного увеличен в объеме, движения в нем совершенно безболезненны, ощущается своеобразный хруст из-за соприкасающихся костных фрагментов, так развивается нейродистрофический сустав Шарко. В некоторых случаях имеется нарушение функции мочевого пузыря, недержание мочи, в далеко зашедших стадиях заболевания возникают урологические инфекции. Как правило, сирингомиелия сопряжена с дизрафическими признаками: кифосколиоз, непропорционально длинные руки, полимастия, плоскостопие, добавочные ребра.
