Янв
2022
Синдром Гийена-Барре (СГБ) — острое поражение миелиновых оболочек нейронов на фоне воспалительной реакции аутоиммунного характера.
Спровоцировать развитие патологии могут вирусы, бактерии, вакцинация, стресс, травмы, переохлаждение, физическое переутомление.
Выделяют 4 формы болезни:
Классическая. Острая воспалительную демиелинизирующую полинейропатию диагностируют в 80% случаев.
Аксональная. Характеризуется изолированным поражением двигательных волокон. Встречается у 15% пациентов.
Синдром Миллера-Фишера. Патология сопровождается параличом глазных мышц, координаторным нарушением моторики из-за дисфункции мозжечка.
Атипичные. Острая сенсорная невропатия, острая краниальная полиневропатия.
Основные инфекционные триггеры — энтеробактерии Campylobacter, цитомегаловирус, различные штаммы вируса герпеса и гриппа, микоплазма.
Клинические проявления
Первый признак — мышечная слабость, ощущение онемения, ползающих мурашек в нижних конечностях, нарушение походки. Неприятные ощущения через несколько часов или дней переходят на верхние конечности. У 70% пациентов наблюдаются симптомы ОРВИ, расстройства желудочно-кишечного тракта.
По мере прогрессирования заболевания развивается паралич черепных нервов, парез мимических мышц, возникают проблемы с глотанием и фонацией. Параличи обычно симметричные, носят периферический характер.
Дополнительные проявления:
боль, нарушение согласованности движений различных мышц — чаще наблюдается у детей;
задержка мочи;
головокружение;
повышение или снижение артериального давления;
тахикардия, брадикардия;
отсутствие или значительное снижение сухожильных рефлексов;
дыхательная недостаточность;
повышенное потоотделение.Диагностика начинается со сбора анамнеза. В 80% случаев синдром Гийена-Барре — осложнение инфекционных патологий желудочно-кишечного тракта, верхних дыхательных путей, оперативных вмешательств, тяжелой интоксикации. Неврологическая патология может быть вызвана вакцинацией, свидетельствовать о наличии опухолей головного или спинного мозга.
Неврологическое обследование направлено на определение степени тяжести двигательных, вегетативных и чувствительных нарушений.
Методы диагностики:
Общеклинические исследования. Общий анализ крови и мочи, биохимический анализ крови с определением газового состава, концентрации электролитов. Анализ крови на ВИЧ, сифилис, гепатиты.
Исследование ликвора для изучения состава, выявления возбудителей инфекционных патологий.
Электромиография — один из точных методов подтверждения диагноза синдром Гийена-Барре, определения формы заболевания.
При быстром прогрессировании болезни назначают суточный мониторинг артериального давления, ЭКГ, пульсовую оксиметрию, спирометрию, пикфлоуметрию.
О синдроме Гийена-Барре свидетельствует прогрессирующая мышечная слабость более чем в одной конечности, отсутствие сухожильных рефлексов.
Спорные признаки — стойкие тазовые нарушения, асимметрия парезов, наличие четкого уровня нарушения чувствительности. Признаки, исключающие СГБ — недавно перенесенная дифтерия, симптомы отравления свинцом, наличие только сенсорных отклонений.
Невролог обязательно проводит дифференциальную диагностику для исключения полиомиелита, других полиневропатий. Признаки перемежающейся порфирии во многом схожи с синдромом Гийена-Барре. Но при порфирии наблюдаются галлюцинации, бред, выраженные абдоминальные боли. Симптомы СГБ могут напоминать признаки обширного инсульта.
Осложнения синдрома Гийена-Барре
Пациентам с синдромом Гийена-Барре требуется госпитализация, поскольку часто развиваются опасные респираторные и вегетативные осложнения.
При быстром прогрессировании моторной слабости, выраженной дыхательной и вегетативной недостаточности, пневмонии, бульбарных расстройствах пациента переводят в отделение интенсивной терапии.У 15–25% детей с синдромом Гийена-Барре развивается декомпенсированная дыхательная недостаточность, при которой необходима ИВЛ. Вегетативная дисфункция — основная причина летального исхода при синдроме Гийена-Барре. Сердечно-сосудистый коллапс развивается у 2–10% пациентов.
Методы лечения
Лечение синдрома Гийена-Барре проводят в стационаре под постоянным наблюдением врача. Пациентам необходим правильный общий уход.
Медикаментозная терапия:
слабительные препараты — запор возникает у 50% пациентов из-за динамической непроходимости кишечника;
обезболивающие препараты;
средства для коррекции нарушений водно-электролитного, кислотно-основного баланса;
медикаменты для нормализации показателей артериального давления;
средства для профилактики тромбоза глубоких вен и тромбоэмболии;
иммуномодуляторы.
При тяжелых парезах для предупреждения пролежней, тромбоэмболии легочной артерии, инфекций необходимо менять положение пациента раз в 2 часа. Назначают наружные средства для ухода за кожей, пассивную гимнастику, массаж. При тяжелых формах брадикардии устанавливают временный электрокардиостимулятор.
Для удаления антител, которые способствуют развитию синдрома Гийена-Барре, назначают плазмаферез. За один сеанс 50 мл/кг плазмы заменяют 0,9% раствором альбумина и хлорида натрия. Процедура помогает ускорить процесс выздоровления, снизить потребность в ИВЛ. Но плазмаферез эффективен, если применять его не позднее двух недель после начала болезни. Противопоказания — тяжелая гемодинамическая нестабильность, сепсис, кровотечения, печеночная недостаточность.
Восстановление начинается через 2–4 недели после купирования прогрессирующих симптомов. В среднем для выздоровления требуется 2 месяца.
Полностью выздоравливает 80% пациентов, у остальных развиваются осложнения, двигательные функции не восстанавливаются и через полгода.
У детей синдром Гийена-Барре чаще всего протекает легче, чем у взрослых, наблюдается полное, а не частичное выздоровление. Причиной неблагоприятного исхода является не только дыхательная недостаточность, но и осложнения ИВЛ. Это сепсис, тяжелые формы пневмонии, острый респираторный дистресс-синдром, тромбоэмболия. Частота рецидивов — 4%, уровень смертности — 5%.
Детям и взрослым после дебюта синдрома Гийена-Барре в течении года противопоказаны любые прививки. Вакцинация может вызвать рецидив болезни.
