Ноя
2023
У большинства пациентов симптомы болезни Паркинсона начинается незаметно.
Часто первым симптомом является тремор покоя одной руки. Тремор характеризуется:
Медленный и грубый
Более выражен в покое, уменьшается при движении и исчезает во сне
При эмоциональном напряжении или усталости амплитуда его увеличивается
Часто поражены запястье и пальцы, иногда с вовлечением большого пальца, который движется в противопоставлении указательному (например, при перекатывании в ладони таблетки или какого-либо другого небольшого предмета)
Как правило, вначале поражаются кисти или стопы, чаще асимметрично. Может также наблюдаться тремор нижней челюсти и языка, но не голоса. Однако речь может становится монотонной, иногда отмечается заикание вследствие дизартрии. Выраженность тремора по мере прогрессирования ригидности может уменьшаться. При преимущественно акинетико-ригидных формах болезни Паркинсона тремор покоя незначителен или отсутствует.
Мышечная ригидность часто развивается независимо от тремора. Когда врач совершает движения в ригидном суставе, возникают полуритмичные рывки, вследствие меняющейся выраженности ригидности, что напоминает движение шестеренок (ригидность по типу «зубчатого колеса»).
Замедленность движений (брадикинезия) типична для болезни Паркинсона. Монотонная двигательная активность приводит к прогрессирующему или устойчивому снижению амплитуды движений (гипокинезии), а движения становятся трудно инициируемыми (акинезия).
Ригидность и гипокинезия могут приводить к появлению болей в мышцах и чувства усталости. Лицо становится маскообразным (гипомимия), с приоткрытым ртом, и редким морганием. Дополнительным инвалидизирующим фактором становится чрезмерное слюнотечение (сиалорея).
Гипокинезия и снижение контроля за движениями в дистальных группах мышц приводят к появлению микрографии (мелкий почерк) и значительно нарушают повседневную активность пациента.
При болезни Паркинсона постуральная неустойчивость может развиться позже; если она присутствует во время дебюта заболевания, то необходимо заподозрить другие диагнозы. Пациентам трудно начать идти, трудно поворачиваться и остановиться. Они семенят, делая короткие шаги, держа руки согнутыми в области талии, и при ходьбе мало или вовсе не размахивают руками. Шаги могут непреднамеренно ускоряться, а длина шага постепенно укорачивается; такое нарушение походки называется семенящей походкой и часто предшествует «замораживанию» походки (когда без всяких предпосылок ходьба и другие произвольные движения внезапно прекращаются). Утрата постуральных рефлексов приводит к смещению центра тяжести и появлению тенденции к падению вперед (пропульсия) или назад (ретропульсия). Осанка становится сутулой.
Деменция развивается примерно у одной трети пациентов, как правило, на поздних стадиях БП. Ранними прогностическими признаками ее развития могут быть нарушение зрительно-пространственной ориентации (например, пациент может заблудиться, ведя машину) и снижение беглости речи.
Часто наблюдаются нарушения сна. Инсомния может быть следствием ноктурии или невозможности переворачиваться в кровати. Недостаточность сна может усиливать депрессию и ухудшение когнитивных функций и способствовать появлению дневной сонливости. Может развиваться расстройство поведения в фазе быстрого сна (REM-фазе); при этом нарушении во время REM-фазы наблюдаются вербализация сновидений и часто эпизоды неконтролируемого, возможно буйного движения конечностями, обусловленные тем, что обычно развивающийся во время этой фазы сна паралич мышц отсутствует. Расстройство поведения в REM-фазу сна часто сопровождается ранними нейродегенеративными признаками, которые возникают прежде всего у пациентов с альфа-синуклеинопатиями, которые могут предшествовать и/или увеличить риск развития болезни Паркинсона, мультисистемной атрофии, или деменции с тельцами Леви.
В связи с тем, что синуклеинопатия развивается в различных отделах центральной, периферической и вегетативной нервной системы, часто могут наблюдаться неврологические проявления, не связанные с паркинсонизмом. Примеры:
Почти полная симпатическая денервация сердца, усугубляющая выраженность ортостатической гипотензии
Нарушение моторики пищевода, что усиливает проявления дисфагии и повышает риск аспирации
Нарушение перистальтики толстого кишечника, приводящее к запорам
Задержка и/или позывы на мочеиспускания могут приводить к недержанию мочи (встречается часто)
Аносмия (часто)
В отдельных случаях некоторые из этих симптомов развивается раньше, чем двигательные симптомы БП, и часто со временем ухудшаются.
