Ноя
2016
Деменция — это клиническое состояние, характеризующееся нарушением функций многих когнитивных доменов и является значимым с точки зрения как страданий личности, так и экономических затрат. Понимание эпидемиологии, факторов риска, диагностических алгоритмов и потенциальных терапевтических вмешательств исключительно важно. Что касается лобно-височной деменции (ЛВД), то ее впервые описал Арнольд Пик более 100 лет назад в серии клинических случаев, он же первым выделил фокальные церебральные атрофии из тех, которые тогда считали сенильными. Эпоним «болезнь Пика» был предложен учениками этого ученого, которые считали, что филогенетически молодые лобная и височная доли головного мозга более чувствительны к дегенеративным заболеваниям. Впоследствии патоморфологи начали ограничивать этот срок только случаями, когда на секции находили тельца Пика. Поэтому распространилось мнение, что названное расстройство очень редкое и исключительно трудно диагностируется.
Сейчас этот термин применяют для обозначения группы нейродегенеративных патологий, которые характеризуются расстройствами поведения и речи. К сожалению, в литературе существуют значительные разногласия относительно точных дефиниций, поскольку разные авторы пользуются разной номенклатурой для описания подобных клинических единиц. Осложняющим фактором является то, что понятие ЛВД касается как общей группы родственных болезней, так и специфической клинической разновидности, а именно, лобной разновидности ЛВД. Несмотря на указанные трудности, общепризнанным является разделение на три основных варианта — лобный (или поведенческий) вариант (лвЛВД), прогрессирующая афазия (ПА) и семантическая деменция (СД). Моторные симптомы кортико-базальной дегенерации (КБД), прогрессирующего надъядерного паралича (ПНП) и болезней мотонейрона могут также ассоциироваться с клиническими и патоморфологическими проявлениями ЛВД, поэтому они включены в этот спектр расстройств.
ЛВД является достаточно гетерогенным состоянием. Его гистологический профиль характеризуется глиозом, потерей нейронов и поверхностной губчатой дегенерацией лобной и / или височной долей коры. Вздутые нейроны (т. н. тельца Пика) с различной частотой встречаются при всех разновидностях болезни. Более того, учитывая факт наличия тау-включений при ЛВД, КБД и ПНП, по мнению некоторых авторов, патоморфологический ЛВД следует распределять на тау-положительную и тау-негативную формы.
Автор: Михаил Седаков
