Болезнь Стилла у взрослых и детей

Болезнь Стилла у взрослых и детей
Болезнь Стилла у взрослых и детей

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ЕСТЕСТВЕННОЕ ТЕЧЕНИЕ наверх

Болезнь Стилла у взрослых развивается в возрасте до 16 лет. У взрослого человека его симптомы появляются в результате рецидива заболевания, могут быть рецидивом или появиться впервые.

Предлагается выделять 2 формы болезни:

1) форму с лихорадкой, поражением многих органов и систем, с тяжелым течением и частыми рецидивами болезни;

2) форму с доминирующим артритом, имеющую высокий риск трансформации в хронический процесс.

Симптомы: лихорадка (обычно >39 °C, чаще в вечернее время или 2-кратно в течение суток), боль в горле с симптомами воспаления (часто опережает другие симптомы на несколько дней или недель), пятнистая или пятнисто-папулезная сыпь «лососевого» цвета (часто преходящая, которая возникает только во время лихорадки, редко сопровождается зудом кожи, чаще на туловище и проксимальных частях конечностей, редко на лице, ее может вызывать тепло [напр., горячая ванна] или травма кожи [напр., жесткая одежда]), артралгия (усиливается во время лихорадки, иногда развивается артрит, чаще коленных и лучезапястных суставов, у ≈1/4 больных развивается ригидность поврежденных суставов), миалгия, увеличение лимфатических узлов (чаще в области шеи, могут быть болезненными; увеличение забрюшинных узлов может быть причиной болей в животе), сплено- и гепатомегалия, симптомы плеврита или перикардита, редко фиброз легких, миокардит или тампонада сердца, усиленное выпадение волос, потеря массы тела, синдром Шегрена, асептический менингит, периферическая нейропатия, амилоидоз, подострый гломерулонефрит и интерстициальный нефрит, гемолитическая анемия, ДВС-синдром, синдром активации макрофагов/гемофагоцитарный синдром, катаракта, воспаление органа зрения, нарушение слуха.

Дополнительные методы исследования

1. Лабораторные исследования: в периоды активации воспалительного процесса — ускорение СОЭ и концентрации СРБ в плазме, лейкоцитоз (часто >20 000/мл) с повышенным количеством нейтрофилов >80 %, тромбоцитемия, анемия, гипоальбуминемия, очень высокая концентрация ферритина в плазме (>3000 нг/мл указывает на болезнь Стилла, повышение коррелирует с активностью болезни), повышенная активность аминотрансфераз и ЛДГ в плазме, РФ класса IgM и АНА (у 2. Суставная жидкость: воспалительный характер.

3. Визуализирующие методы исследования: рентгенография поврежденных суставов — возможна околосуставная остеопения, сужение суставных щелей и эрозии, а также раннее возникновение «костных блоков», у части больных деструкция одного или обоих тазобедренных суставов, реже коленных суставов. КТ может выявить забрюшинную лимфаденопатию.

Чаще всего используются критерии классификации →табл. 16.2-1 (не учитывает повышенную концентрацию ферритина, которая имеет большое диагностическое значение).

1) лихорадка ≥39 °C, которая продолжается ≥1 нед.

2) боль суставов, которая продолжается в течение ≥2 нед.

3) типичные высыпания

4) лейкоцитоз ≥10 000/мкл, нейтрофилы >80 %

2) увеличение лимфоузлов и/или селезенки

3) повышение активности аминотрансфераз или лактатдегидрогеназы в сыворотке крови (после исключения других причин)

4) отрицательные результаты определения ревматоидного фактора РФ класса IgM и антиядерных антител иммунофлюоресцентным методом

1) инфекции, особенно сепсис и инфекционный мононуклеоз

2) опухоли, особенно лимфомы

3) другие ревматические заболевания, особенно узелковый полиартериит и васкулит при РА

Должны присутствовать ≥5 из числа больших и малых критериев, в т. ч. ≥2 больших критериев, а также не может быть ни одного заболевания из критериев исключения.

Бактериальная инфекция (особенно сепсис — против диагноза свидетельствует высокая концентрация IL-18), вирусная инфекция, васкулиты, лимфопролиферативные новообразования (лимфомы), системные заболевания соединительной ткани (главным образом СКВ), гемофагоцитарный синдром (другая, после болезни Стилла, причина повышения концентрации ферритина >1000 нг/мл у взрослых), саркоидоз.

1. Лечение в острой фазе заболевания: НПВП, а если не наступает улучшение → ГКС, обычно преднизон п/о в дозе 0,5–1,0 мг/кг/сут. или метилпреднизолон в/в 1000 мг/сут. в течение 3 дней. Абсолютные показания для терапии кортикостероидами: миокардит или перикардит, ДВС-синдром, значимое поражение печени (увеличение активности аминотрансфераз в плазме крови).

2. Постоянное лечение: лечение такое же, как при РА, чаще всего используется метотрексат, а при устойчивых формах ингибиторы ФНО, ингибитор IL-6 (тоцилизумаб), анакинра или канакинумаб.

3. Оперативное лечение: значительная деструкция сустава, чаще всего тазобедренного, является показанием для эндопротезирования.

4. Реабилитация: показана пациентам с болезнью Стилла взрослых в самом начале заболевания.

5. Мониторинг: если начало заболевания произошло в детстве, то обязательным является дальнейшее наблюдение с целью динамического наблюдения за течением заболевания и оценки эффективности лечения.

Полиартриты, в том числе крупных суставов (плечевой, тазобедренный), в начале болезни связаны с повышенным риском перехода в хроническое течение. Смерть может наступить вследствие инфекции, печеночной недостаточности, саркоидоза (развивается у ≈1/3 больных), прогрессирующей дыхательной и сердечно-сосудистой недостаточности или ДВС-синдрома.

Болезнь Стилла (Still’s disease) названа так по имени британского врача-педиатра, впервые описавшего ее в 1897 г. как «особую форму болезни суставов», которой страдают дети.

Это форма инфекционного ревматоидного артрита сопровождается лихорадкой, воспалительными процессами внутренних органов, полиартритом.

Болезнь считалась ювенальной, свойственной только детям, долгое время. Однако в 1971 г. был подробно описан синдром Стилла у взрослых.

Несмотря на этот факт, синдром Стилла у детей встречается все же чаще, начинаясь до 16 лет, чаще в 3-4 года.

Вопрос о причинах синдрома Стилла, пока открыт; исследователи сходятся лишь на его инфекционном происхождении, однако вирус-возбудитель фиксировался в различных случаях разный (краснуха, парагрипп и т.д.). Данные о наследственной предрасположенности также пока не подтверждены на 100%.

Клиническая картина болезни Стилла
Как и в случае других инфекционных заболеваний, болезнь Стилла начинается со стремительного повышения температуры до высоких показателей: 38-39 и выше, общей слабости, болей в суставах.

Основные симптомы болезни Стилла у взрослых и детей следующие:

— подъем температуры. У большинства страдающих болезнью Стилла лихорадка не держится постоянно;

Чаще всего подъем температуры до 39°С с ознобом и потливостью случается ближе к вечеру. Иногда встречается подъем температуры тела дважды в сутки. В периоды ее спада до нормальных показателей больные чувствуют себя значительно легче;

— боли в суставах и мышцах. Они знакомы, пожалуй, каждому, кто сталкивался с лихорадкой;

— характерная розовая сыпь. Видна при подъеме температуры, при ее спаде бледнеет и часто не видна, что затрудняет осмотр. Обычно не зудит. Проявляется на ногах, руках и туловище (редко – на лице);

— артрит. Поражаются суставы, как правило, несколько. Обычно это межфаланговые суставы кистей рук, а также голеностопные, локтевые, тазобедренные, коленные и другие суставы;

— боли в горле. Наблюдаются в подавляющем количестве случаев. Горло красное, больные ощущают его постоянное раздражение и жжение;

— лимфаденит. Более чем в половине случаев наблюдается увеличение шейных лимфоузлов.

Кроме того, встречаются сопутствующий плеврит, перикардит, асептический пневмонит.

Надо заметить, что обязательными для болезни Стилла у детей и взрослых являются лишь подъем температуры и суставные боли.

Остальные же признаки могут не появиться, или появиться позже, поэтому диагноз ставится врачом на основе лабораторных и инструментальных исследований.

Лечение болезни Стилла
Обычно начинают лечение с нестероидных противовоспалительных средств, что помогает выйти из острого периода болезни.

Принимать их нужно несколько недель. Кортикостероиды выписываются, если затронуты внутренние органы, есть осложнения со стороны сердца и легких.

Такой препарат, как метотрексат, назначают вместе с глюкокортикостероидной терапией, чтобы снизить дозы кортикостероидов при хроническом течении болезни.

Иногда выписываются инфликсимаб и этанерцепт; циклофосфамид – в тяжелых случаях.

При болезни Стилла очень важно выполнять все назначения врача, позаботиться о профилактике остеопороза (прием витамина D) и умеренной физической активности.

Клинические формы проявления ревматизма определяются двумя факторами:
1) вирулентностью возбудителя и
2) сопротивляемостью организма.

Альбертини (Albertini) наглядно представил эти соотношения в виде схемы, представленной на рисeyrt, нами расширенной.
Если вирулентность микроорганизма мала, а резистентность макроорганизма велика, то клиническая картина болезни соответствует ревматизму. При усилении вирулентности возбудителя и снижении сопротивляемости макроорганизма могут возникнуть различные родственные болезни, которые соответственно схеме, ведут, скажем, через синдромы Фелти и Стилл — Шоффара, болезнь Либман—Сакса и фибропластический эндокардит Леффлерак затяжному септическому эндокардиту. Если вирулентность достигает еще большей степени, а сопротивляемость организма продолжает снижаться, то налицо септическая бактериемия с гнойными метастазами, которые могут наблюдаться также и в суставах.

Болезнь Стилл—Шоффара (Still— Chauffard). Эта болезнь поражает главным образом детский, но также и юношеский возраст. От ревматизма ее отличает прежде всего всегда имеющееся увеличение селезенки и общее увеличение лимфатических узлов. Анемия, которая при ревматическом полиартрите часто неясно выражена, здесь особенно обращает на себя внимание; анемия гипохромная. Посевы крови стерильны. Полиартритические явления носят значительно менее острый воспалительный характер, чем при ревматизме.

Синдром Фелти (Felty) наблюдается преимущественно у женщин, но бывает и у мужчин. Увеличение лимфатических узлов не столь выражено, как при болезни Стилла, но селезенка всегда увеличена. От болезни Стилл — Шоффара синдром Фелти отличается появлением выраженной лейкопении — до 2000 — с относительным лимфоцитозом. Лейкопения может периодически усиливаться до агранулоцитоза. Описаны случаи, когда изменения крови вместе с повышениями температуры и болями в суставах повторялись через каждые 3 недели, так что предполагалась связь с менструальным циклом.

Кожные пигментации при синдроме Фелти — третий симптом, говорящий против болезни Стилла, которая иногда протекает также и с летучими экзантемами.Культуры крови остаются отрицательными.

Подписывайтесь на наш Telegram, чтобы быть в курсе важных новостей медицины

Читайте также

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *