Болезнь Паркинсона — не конец жизни

19
Янв
2015

Этот тяжелый недуг, вызывающий неуместные шутки людей здоро­вых и страдания больных, впервые был описан английским врачом Джеймсом Паркинсоном в 1817 г. под названием «дрожательный па­ралич». На вопросы о болезни Паркинсона и о на­шей возможности противостоять ей отвечает старший преподаватель кафедры неврологии Санкт-Петербургской Военно-медицинской ака­демии, доктор медицинских наук И. В. Литвиненко.

— Игорь Вячеславович, расскажите, пожалуйста, что это за недуг такой — болезнь Паркинсона?

— Это хроническое прогрессирующее заболевание нервной системы, в основе которого лежит недостаточная выработка клетками мозга опреде­ленного вещества — дофамина. Кро­ме этого, страдают и другие нейромедиаторные системы мозга, занятые выработкой веществ-посредников.

Обычно человек обращается к вра­чу, когда замечает замедленность своих движений, их скованность, по­вышенный мышечный тонус. Иногда это может сопровождаться болями в шейном отделе позвоночника, плече­вом или локтевом суставе. И пациен­ты идут к ортопедам, думая, что у них остеохондроз или артрит. Им назнача­ется лечение, которое не помогает, потому что не устраняется причина болей — дефицит дофамина.

— Значит, именно благодаря дофамину человек может свободно двигаться?

— Наши движения регулируются так называемыми пирамидной и экстрапи­ рамидной системами мозга. Пирамидная система регулирует произвольные движения, а экстрапирамидная — автоматизированные, о которых мы в обычном состоянии не задумываемся. Основным передаточным агентом экстра­ пирамидной системы является дофамин, поэтому при его недостатке работа этой системы нарушается и непроизвольные движения затруднены.

— А основной симптом все-таки — дрожание?

— Видите ли, дрожание, которое очень часто люди расценивают как симптом паркинсонизма, не является обязательным только для этой болезни. Есть и другие заболевания, где наблюдается этот симптом. Чаще всего причиной дрожания оказывается так называемое «доброкачественное дрожание» или «эссенциальный тремор». Это заболевание не связано с дефицитом дофамина и лечится оно совершенно по-другому. Поэтому всегда нужно обратиться к опытному неврологу, который сумеет отличить болезнь Паркинсона от других заболеваний со сходной симптоматикой.

— Для этого нужны специальные тесты?

— Они достаточно просты. Дрожание при болезни Паркинсона возникает в покое, когда пациент расслабился, свободно положил руки. Оно достаточно ритмичное, 5-6 колебаний в секунду. А при эссенциальном треморе дрожание возникает в определенной позе, например, когда больной вытянул руки вперед, или при движении. Чтобы разграничить эти заболевания, есть очень простой «тест двух стаканов»: нужно перелить воду из полного стакана в пустой. Пациент с болезнью Паркинсона может проделать это без особых затруднений, хотя и в замедленном темпе. А больной с эссенциальным тремором всю воду разольет из-за выраженного дрожания.

— Однако в старости у многих дрожат руки…

— Легкое дрожание может быть связано и с возрастными изменениями в нервной системе, то есть со старением, и с эмоциональным напряжением. Оно не выходит за возрастные нормы. А мы говорим о том дрожании, которое очень выражено и сильно мешает. Это уже заболевание.

— Каковы же причины возникновения болезни Паркинсона?

— Какой-то единственный специфический причинный фактор пока не установлен. Можно говорить только о предрасполагающих факторах развития заболевания, или о факторах риска. С большей или меньшей уверенностью можно говорить только о причинах болезни Паркинсона у пациентов относительно молодого возраста, так называемой ювенильной форме паркинсонизма, когда идентифицированы генетические маркеры этого заболевания. Сегодня известно около 15 генов, являющихся факторами риска развития болезни Паркинсона.

— Значит ли это, что у родителей были эти гены, или не обязательно?

— Интересная ситуация возникает, когда пациент говорит: «Вы знаете, у меня в роду ни у кого не было этого заболевания». Приходится объяснять, что, к сожалению, кто-то должен быть первым. Такие генетические исследования пока делают у нас только в Москве.

— То есть эта мутация могла произойти в предыдущих поколени­ях, но до сих пор не выявлялась?

— Видите ли, это могла быть комбинация генов, которая привела к болезни. При взаимодействии двух специфических наборов генов мужчины и женщины могла произойти эта мутация, и их сын или дочь приобрели эту патологическую мутацию генов, кото­ рая уже у них привела к развитию заболевания. И дальше у их потомков эта предрасположенность является главным фактором риска развития заболевания.

— В каком возрасте наблюдается ювенильная форма паркинсонизма?

— Она развивается достаточно рано — на втором, третьем десятилетиях жизни. Порой даже неврологи, при­ выкшие к стереотипу, что паркинсонизм — это болезнь пожилых, испытывают сложности в диагностике у этих пациентов. В таких ситуациях надо проводить дифференциальную диагностику — с другими заболеваниями, в частности, с болезнью Вильсона-Коновалова. Она тоже рано начинается и имеет сходные симптомы: дрожание, скованность и замедленность движений.

— Насколько распространена болезнь Паркинсона?

— По мере старения риск заболеть этой болезнью все выше и выше. Средний возраст начала болезни — около 60 лет. Поэтому всего болезнью Паркинсона страдают примерно 0,3% населения, но среди людей старше 65 лет это уже 3%, а после 80 лет — 10%. Однако среди больных паркинсониз­мом от 5 до 10% имеют возраст млад­ше 40 лет — это ювенильная форма заболевания. Так что возраст являет­ся наиболее убедительным фактором риска развития болезни.

— А какие-то внешние факторы?

— Что касается внешних факторов, то это, прежде всего, попадание в организм солей тяжелых металлов и пестицидов. Факторами риска являются проживание в местности, где активно используются пестициды, и пользование там колодезной водой. Больший риск развития болезни у шахтеров, рабочих горнодобывающей промышленности, не говоря уже о специфическом «марганцевом паркинсонизме», связанном с добычей токсичных марганцевых руд. Как ни странно, к профессиям относительного риска относятся также врачи и учителя — возможно, потому, что несут слишком большую эмоциональную нагрузку.

Относительным фактором повы­шенного риска является и мужской пол: мужчины болеют паркинсониз­мом в среднем в полтора раза чаще, чем женщины.

— Каким образом можно снизить риск развития болезни Паркинсона?

— К факторам, снижающим риск, относится, как ни странно, курение. И не потому, что курильщики не доживают до соответствующего возрастала потому, видимо, что никотин, взаимодействуя с определенными рецепто­рами в мозгу, стимулирует высвобож­дение дофамина. Это было показано на близнецах — носителях гена пар­кинсонизма. Исследование проводи­лось во многих странах, и выяснилось, что у курящих близнецов в три раза реже развивалась болезнь Паркинсона, чем у их некурящих братьев.

Конечно, я никого не призываю на­чать курить. Так как и о вреде никоти­на известно много.

— Нет ли каких-нибудь более безвредных факторов снижения риска?

— Кофеин, содержащийся в натуральном кофе, тоже оказывает защитное действие на нейроны, которые вырабатывают дофамин. Сейчас даже создаются лекарства, механизм действия которых такой же, как у кофеина. Японские исследователи создали препарат, который лишен некоторых нежелательных свойств кофеина, связанных с его влиянием на сердечно­ сосудистую систему.

Также очень полезно употребление зеленого чая.

— А можно синтезировать дофамин и вводить его в организм?

— На этом и основано существующее лечение. Необходимо компенсировать дефицит дофамина. Это можно сделать, либо вводя в организм препараты — предшественники дофамина, из которых организм сам синтезирует недостающие вещества (это, в основном, препараты леводопы), либо напрямую стимулируя рецепторы дофамина. Чтобы не вводить предшественники, мы вводим стимуляторы самих рецепторов. Дело в том, что в отличие от других дегенеративных заболеваний, при болезни Паркинсона рецепторы остаются неповрежденными. И хотя лечение должно быть постоянным и пожизненным, оно является достаточно эффективным. Долгие годы больной может продолжать работать, оставаться социально активным. У нас есть центр, где лечатся известные актеры, политики, руководители предприятий, которые сохраняют свою активность.

— А что сам человек и его близкие могут делать, чтобы больной сохранял работоспособность и активность?

— Я дам некоторые рекомендации, которые важны для человека, впервые узнавшего о своем заболевании и на­чинающего искать помощи.

Во-первых, ни в коем случае нельзя избегать контакта с врачом-невроло­гом, делая вид, что никакой пробле­мы нет. Неправильно начатое лечение может через несколько лет привести к неблагоприятным последствиям, которых можно было бы избежать, если бы с самого начала больной ле­чился правильно. Поэтому очень важ­но выбрать компетентного в этой об­ласти специалиста, чтобы он мог по­строить правильную тактику и страте­гию лечения.

Отсроченное лечение не только менее результативно, но и увеличива­ет риск побочных эффектов, развива­ющихся на фоне терапии, а также со­кращает «медовый месяц» врача и пациента — то есть период, когда они довольны друг другом, потому что проводимое вовремя лечение прино­сит пациенту максимальный эффект, компенсируя проявления болезни.

А во-вторых, пациент должен со­хранять максимальную социальную и бытовую активность. Ему нельзя огра­ничивать свои возможности. Опыт по­казывает, что те, кому удается сохра­нить активность — социальную, произ­водственную и т.д., сохраняют и спо­собность двигаться, и более стабиль­ный эмоциональный фон. Очень важ­но также, чтобы у человека была пол­ноценная семья, потому что поддер­жка семьи играет огромную роль.

— Какие физические упражнения Вы можете посоветовать?

— Обычные, которые полезны для любого человека. Это занятия лечеб­ной гимнастикой, занятия в плава­тельном бассейне. Очень полезны та­ким пациентам танцы. Бывают ситуа­ции, когда пациент с трудом прредригается, но под музыку он великолеп­но танцует. В момент танца, когда зву­чит приятная музыка, у больных повы­шается эмоциональный фон, и на этом эмоциональном подъеме им лег­че двигаться. По мере обучения и тре­нировки заново формируются утра­ченные двигательные навыки. Во многих клиниках за рубежом используют­ся танцевальная терапия и музыкотерапия.