Боковой амиотрофический склероз

Боковой амиотрофический склероз
Боковой амиотрофический склероз

Боковой амиотрофический склероз, иначе болезнь моторного нейрона или болезнь Шарко является неуклонно прогрессирующим недугом со спастико-атрофическими парезами конечностей и характерными бульбарными расстройствами. Заболевание проявляется нарастающими дегенеративными изменениями в двигательных нейронах, в результате чего поражается моторная часть коры мозга, ядра черепно-мозговых нервов и передние рога спинного мозга.

Точная этиология заболевания до конца не изучена, определенная роль отводится изменениям, происходящим в определенном гене 21 хромосомы, известно, что этот дефект может наследоваться по аутосомно-доминантному типу. Кроме того повышенная концентрация глутаминовой кислоты может вызывать гибель нейронов с последующим развитием клинических проявлений.

Боковой или латеральный амиотрофический склероз часто начинается с незначительного чувства слабости и онемения в конечностях, одновременно обнаруживаются непроизвольные сокращения отдельных мышечных волокон, переходящие в судороги, затрагивающие различные группы мышц, в том числе и язык. В патологический процесс вовлекаются сначала одна, а затем и обе конечности. Больные ощущают значительное неудобство при хождении, часто спотыкаются, заметно отсутствие былой уверенности при сгибании в коленных и голеностопных суставах. С течением времени атрофические явления и парезы распространяются на многие мышцы, возникают патологические сухожильные рефлексы, обнаруживаются признаки бульбарного синдрома:

дисфагия — расстройство акта глотания с нарушением прохождения слюны, жидкой и твердой пищи;
дизартрия — речевые нарушения, сказывающиеся на произношении и в затруднении артикуляции.
дисфония — расстройство голоса с появлением его слабости, изменения оттенка и тембра.
В большинстве случаев заболеванию подвержены мышечные волокна нижних конечностей, в случае поражения кистей рук отмечается невозможность выполнения обычных действий, связанных с гибкостью и мелкими движениями кисти.

По мере прогрессирования заболевания из-за параличей конечностей у пациента практически полностью утрачивается способность к самостоятельному передвижению, речь становится совершенно неразборчивой, глотание резко нарушено, в результате поражения дыхательной мускулатуры возникают перебои в дыхании и длительные периоды апноэ. На данном этапе жизнь больного может поддерживаться только с помощью искусственной вентиляции легких и парентерального питания. При этом чувствительная сфера, функция тазовых органов и умственные способности, как правило, сохраняются.

Лечение бокового амиотрофического склероза заключается в назначении симптоматической терапии. Отмечен позитивный эффект при применении препарата, являющегося производным бензотиазола. В результате блокирования синтеза глутаминовой кислоты проявляется некоторое расслабление мышц, седативный и противосудорожный эффект. Прогноз для жизни при этом заболевании крайне неблагоприятный.

Самые свежие новости медицины в нашей группе на Одноклассниках

Читайте также

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *