Июл
2023
Вначале понятие ядерная желтуха использовалось как определение желтого прокрашивания базальных ядер, обнаруженного на вскрытии желтушных новорожденных, умерших от тяжелого фетального эритробластоза. Позднее оно стало применяться для обозначения клинической картины хореоатеоза и потери слуха после тяжелого гемолитического заболевания. В последнее время этот термин стал применяться в случаях сходного окрашивания мозга у умерших новорожденных с отсутствием несовместимости по крови и лишь с незначительным повышением уровня билирубина. Некоторые авторы предполагают влияние этого повышения на нарушение познавательных и других неврологических функций, но есть авторы, не выявившие подобных взаимосвязей (Rubin et al, 1979). В соответствии с Hansen и Bratlid (1986) термин ядерная желтуха в этой главе используется в отношении нейропатологических данных билирубинового прокрашивания ствола мозга и подкорковых ядер и для классической неврологической картины, даже при наличии повреждения нейронов без прокрашивания.
Напротив, билирубиновое окрашивание может быть агональным явлением, не относящимся к билирубиновой токсичности (Ahdab-Barmada и Moossy, 1984, Watchko и Oski, 1992). Предлагается и более строгое определение, требующее наличия как окрашивания, так и повреждения нейронов (см. Volpe, 2008), в то время как простое прокрашивание ядер без нейронального повреждения у недоношенных новорожденных, часто связанное только с умеренной гипербилирубинемией, рассматривается как отдельное явление. Подобным образом, термин билирубиновая энцефалопатия будет относиться ко всем проявляемым или потенциальным осложнениям токсичности билирубина. Патология и патогенез ядерной желтухи. В дополнение к макроскопически заметному окрашиванию бледного ядра, зубчатого ядра, червя мозжечка, гиппокампа и подкорковых ядер мозга, желтый пигмент может присутствовать в мозговых оболочках и сосудистом сплетении. При микроскопическом исследовании в прокрашенных участках обнаруживается губчатая дегенерация и глиоз, так же как и в зонах, без видимых невооруженным глазом поражений, таких как кохлеарное ядро и проводящие пути. Отложения пигмента видны в нейронах и глиальных клетках. Нейрональный некроз поражает в основном окрашенные билирубином структуры, хотя некоторые компоненты, например клетки Пуркинье, могут иметь тяжелые повреждения и без значительного окрашивания.
