Записи с меткой "наследственное"

Лечение гомоцистурии

Лечение гомоцистурии

Perry с соавт. (1966) считают, что при гомоцистинурии имеются сходные с фенилкетонурией механизмы развития и лечения. Так, диета с ограничением метионина сопровождается положительным эффектом. Низкое содержание метионина и повышение цистина в пище способно в определенной мере нормализовать изменения уровня серосодержащих аминокислот...

Читать полностью »

Гомоцистинурия

Гомоцистинурия

Гомоцистинурия — наследственное заболевание, при котором первичное изменение метаболизма обнаружено в обмене серосодержащих аминокислот [Carson, Neill, 1962; Muddetal., 1964]. Инактивированным ферментом является цистатионинсинтетаза. При морфологическом исследовании головного мозга больных гомоцистинурией выявляются микрогирия, уменьшение миелина и значительная вакуолизация белого вещества мозга, изменения олигодендроглиальных клеток...

Читать полностью »