Июл
2023
Термины микрогирия и полимикрогирия (ПМГ) описывают патологические изменения коры головного мозга, представленные множеством коротких, неглубоких извилин, формирующих патологический рисунок, который макроскопически может различаться. В отдельных случаях при оценке поверхности мозга широкие извилины трудно отличить от участков пахигирии, однако кортикальная лента имеет типичный полимикрогирический вид со слиянием молекулярных слоев (Friede, 1989, Harding и Сорр, 1997). Микрогирия может быть генерализованной, односторонней, многоочаговой и очаговой. Различают два основных гистологических типа полимикрогирии (ПМГ), но часто встречаются переходные или смешанные формы. Наиболее распространенным безусловным нарушением развития является микрогирия с неразделенными слоями (Ferrer, 1984, Harding и Сорр, 1997), при которой между белым веществом и молекулярным слоем имеется единственный волнистый клеточный слой. При классической четырехслойной микрогирии первый слой из малых пирамидальных клеток, расположенный ниже молекулярного слоя, отделен низкоклеточным слоем от глубокого, содержащего большие пирамидальные клетки.
Низкоклеточный слой соответствует IV и V нормальным слоям, с которыми он сливается у границ микрогирической коры (Williams и Caviness, 1984, Evrard et al., 1989). Указанное явление позволяет высказать предположение о возникающих на пятом или шестом месяце беременности постмиграционных нарушениях с вторичными ламинарными некрозами, развивающимися в результате недостаточности кровообращения и гипоксии. Данная интерпертация подкрепляется тем, что классическая ПМГ развивается вследствие патологических событий, встречающихся после середины текущей беременности, таких как тяжелая травма, интоксикация оксидом углерода или материнская асфиксия (Larroche, 1986, Barth, 2003b), и только у одного из монозиготных близнецов (Sugama и Kusano, 1994). Evrard et al. (1989) выделили два пиковых периода для недостаточности кровообращения: между 20 и 24 неделями и в течение последних 10 недель гестации. Недостаточность кровотока также может отвечать за микрогирию при фетальных инфекциях (Marques-Dias et al., 1984), способных вызвать повреждение сосудов (Barkovich и Lindan, 1994) или циркуляторную недостаточность, а также за порэнцефалические дефекты.
Однако отдельные ПМГ могут формироваться незадолго до конца процессов миграции и возникать в результате гибели поверхностных слоев, повреждая глиальные проводники до того, как поздно мигрирующие клетки закончат процесс перемещения (Dvorak et al., 1978). В этих случаях нейроны, остановленные в процессе миграции, определяются под участками микрогирической коры (Lyon и Beaugerie, 1988, Evrard et al., 1989). Зарегистрировано несколько семейных, вероятно, генетически детерминированных случаев. Были описаны отдельные случаи, связанные с большими делециями критической области хромосомы 22q11.2 (Bingham et al., 1998, Worthington et al., 2000), с предположением, что это может быть фактором, способствующим возникновению ПМГ. Другие редкие типы ПМГ выявлялись при синдроме Цельвегера (Raoul et al, 2003) и при других необычных синдромах, таких как синдром Деллеманна (Moog et al., 2005, Pascual-Castroviejo et al., 2005).
