Клинико-нозологические варианты сирингомиелитического синдрома

Клинико-нозологические варианты сирингомиелитического синдрома
Клинико-нозологические варианты сирингомиелитического синдрома

Синдром заднего рога (сирингомиелитический синдром) проявляется в виде сегментарных чувствительных расстройств в дерматомах, соответствующих пораженным сегментам. Расстройства чувствительности имеют диссоциированный характер, т. е. страдает только поверхностная чувствительность. Часто наблюдаются так называемые заднероговые боли – ноющие, ломящие, тянущие – в области соответствующих дерматомов. Отсутствуют корешковые и реактивные боли. Вышеописанным расстройствам чувствительности часто сопутствует синдром поражения бокового рога: снижение тургора и истончение кожи, уменьшение объема подкожных тканей, гиперкератоз, гипер- или ангидроз, гипотрихоз, снижение температуры кожи, помутнение и ломкость ногтей, хейромегалия («пальцы как бананы»), остеоартропатии.

Синдром заднероговых чувствительных расстройств является ведущим или даже определяется в изолированном виде при следующих заболеваниях:

1. Сирингомиелия – медленно прогрессирующее заболевание, в основе которого лежит дефект эмбрионального развития нервной системы в виде бурного роста клеток глии центрального канала (глиоматоз), образование полостей вследствие глиоматоза или первичных нарушений ликвородинамики (гидромиелия) (рис. 3.3), вовлечение в патологический процесс ядер черепных нервов (сирингобульбомиелия). Выделяют форму с преимущественным поражением задних рогов (форма Морвана) и переднероговую форму, при которой в клинической картине преобладает полиомиелитический синдром.
Критерии клинической диагностики:
– диссоциированные расстройства болевой и температурной чувствительности преимущественно в форме «куртки» или «полукуртки»; характерны так называемые безболезненные ожоги;
– болевая анестезия (anestesia dolorosa) – мучительные заднероговые боли в области соответствующих дерматомов при отсутствии болевой чувствительности;
– периферические парезы с преимущественной локализацией в проксимальных отделах конечностей при переднероговой форме;
– вегетативно-трофические расстройства (синдром бокового рога), которые часто наблюдаются или даже преобладают уже на начальном этапе заболевания;
– скелетные деформации: стопа Фридрейха, добавочные ребра и (или) позвонки (обычно VI поясничный, реже VIII шейный), готическое нёбо, деформации черепа и грудной клетки, расщепление дуг позвонков (spina bifida);
– сочетание скелетных деформаций с другими проявлениями дизрафического статуса: добавочные соски, неравномерный рост и неправильное расположение зубов, ночное недержание мочи и др.;
– возможная связь с семейными случаями заболевания.

2. Гематомиелия – кровоизлияние в серое вещество спинного мозга, которое может возникать при спинномозговой сосудистой или травматической патологии. Излившаяся кровь обычно распространяется от центрального канала в поперечном направлении на небольшом протяжении, разрушая при этом переднюю и заднюю спайки со сдавлением (вплоть до разрушения) передних и задних рогов спинного мозга. Для клинической картины характерны диссоциированные расстройства чувствительности и периферический парез мышц в зоне пораженных сегментов. При массивных кровоизлияниях в патологический процесс вовлекается белое вещество спинного мозга, что проявляется умеренно выраженными проводниковыми нарушениями – спастическими парезами, расстройствами функций тазовых органов.

3. Нарушение спинального кровообращения. Диссоциированные расстройства чувствительности сегментарного типа наблюдаются при нарушении кровообращения в средних ветвях центральных артерий – синдром центромедуллярной ишемии. При этом вышеописанные расстройства чувствительности сочетаются с легким периферическим парезом мышц, иннервируемых из данных сегментов.

4. Интрамедуллярные объемные патологические процессы – опухоли (глиомы, эпендимомы) и артериовенозные мальформации.

Самые свежие новости медицины на нашей странице в Вконтакте

Читайте также

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *