Сен
2021
Диагноз «амилоидоз сердца» устанавливается на основании данных лабораторных гематологических анализов, аспирационной биопсией, электрокардиографическим, сцинтиграфическим, рентгеновским и другими инструментальными методами. Амилоидоз сердца принято лечить по 2 направлениям: полихимиотерапевтическим, предоставляющим возможность замедления накопления амилоидов и медикаментозным, ослабляющим недостаточную работу сердца.
Основу амилоидной патологии составляет нарушение системы метаболизма белков, при котором фибриллярный тип полипептидов накапливается в поперечно-полосатой ткани и соединительной ткани сердца, околосердечной сумке, стенках венечных артерий и аорте. Амилоидные белки, помимо сердца, откладываться могут в органах пищеварительной, кроветворной, дыхательной и выделительной систем.
Глубокий старческий возраст, семейная и идиопатическая формы заболевания не оставляют шансов на отсутствие возможности накапливать амилоидные полипептиды в сердечной мышце. Ткани околосердечной сумки и внутреннего слоя сердца также подвержены накоплению патогенных веществ, хотя в меньшей степени, чем миокард. Амилоидные вещества обнаруживаются в большей степени во внеклеточном пространстве между сердечными миоцитами, что развитию стенозов и спазмов интрамуральных артерий и мелких артериол.
Степень растяжения сердечных тканей и камер при увеличении концентрации амилоидных полипептидов снижается ввиду большей плотности тканей. Страдает и объем выброса крови из сердца вследствие неспособности камер изменять количество поступающей крови. При старческом типе отложения амилоидов отмечается дистрофия мышечных волокон сердца и накоплению патогенных метаболитов в стенках аорты и коронарных артерий. Опасные последствия амилоидоза выражаются снижением количества выбрасываемой крови из камер, нарушению процессов сокращения и расслабления камерных миоцитов сердца, что формирует хроническую сердечную недостаточность.
При накоплении амилоидов в синусно-предсердном, предсердно-желудочковом узлах, пучках Гиссе и волокнах Пуркинье возникают проблемы с проводимостью электрических импульсов разной степени тяжести (в зависимости от места их накопления). Отложение амилоидных полипептидов в клапанных структурах являются причиной прогресса сердечного порока клапанного типа. Самое время поговорить про стадии и виды амилоидоза.
Классификация и формы амилоидоза сердца
Прогресс амилоидоза сердца классифицируется Всемирной Организаций Здравоохранения с прохождением 4 стадий.
Неинвазивные диагностические методы не определяют признаков заболевания. Даже проведение биопсии не гарантирует достоверного результата.
Симптомы амилоидоза отсутствуют, но инструментальные методы обследования без проникновения в полости сердца выявляют обнаружившиеся нарушения. Достоверность результатов проведенной биопсии высокая.
Именуется компенсирующей стадией, при которой возможно остановить явление дистрофии клеток миокарда. Симптомы выражены достаточно ярко.
Кардиомиопатия развита до декомпенсирующего характера, когда возможна поддержка сердечной деятельности, но процесс амилоидоза становится необратимым.
Формы нарушения белкового метаболизма с отложением амилоидов имеют сокращенную аббревиатуру в соответствии с латинским названием патологического процесса.
Накопление амилоидов легких цепей обозначается как АL. При вторичном накоплении патогенных веществ в сердце в диагностической карте пациента можно увидеть сокращение – АА. Через символы FAP обозначают семейную форму заболевания, а аббревиатура SSA расшифровывается как системное заболевание сенильного типа.Далее вы узнаете про причины развития амилоидоза сердца.
Причины появления
Закономерности возникновения амилоидоза сердца нельзя выявить для любой категории населения. Семейная форма амилоидоза передается по наследству одной из хромосом генетического аппарата, имеющей мутантный доминантный ген. Чаще всего наследственная форма болезни отмечается у жителей государств средиземноморского бассейна.
Наиболее часто описывается, наблюдается и встречается вторичная форма амилоидоза сердца, которая возникает в ответ на хроническую форму недостаточной работы почек, хронических нарушений работы органов дыхательной, опорно-двигательной систем, некоторых венерических заболеваний.
Симптомы
Симптомы прогрессирующего амилоидоза сходны с другими заболеваниями сердца (ишемическая болезнь, кардиомиопатия по гипертрофическому типу). По этой причине диагностика заболевания, ориентированная исключительно на симптоматическую картину, невозможна.
На ранних стадиях болезнь либо не дает о себе знать какими-либо признаками, либо не проявляет специфических симптомов, оставляя для диагностики множество вариантов составления диагноза. Пациент может быстро чувствовать усталость, жалуется на внезапные головокружения, чрезмерную раздражительность, подверженность отекам и похудению.
Обычно перед наступлением симптомов амилоидоза выявляется ряд факторов, служащих пусковыми механизмами для болезни:
острая вирусная инфекция,
психоэмоциональное перенапряжение,
частые или продолжительные стрессы.
О наступлении амилоидоза судят по стойкой гипотонии, сбоях сердечного ритма, болях типа «грудной жабы». Далее развивается одышка по нарастающей, увеличивается отечность тканей, что указывает на хроническую сердечную недостаточность. Попытки устранения амилоидоза гликозидами, помогающими восстановить нормальную деятельность сердца при других кардиологических болезнях, не приводят к улучшению состояния пациента. Прогресс болезни осуществляется быстрыми темпами.
Проникновение амилоидов в проводящую систему сердца, особенно в ее начальные отделы, вызывает урежение сердцебиения и нередко является причиной остановки сердца (клинической смерти). Для амилоидоза, охватывающего многие функциональные системы, характерно поражение органов этих функциональных систем (почек, кожи, мозга и т.д.). Далее мы вам расскажем про эхокардиографию и иные методы диагностики болезни амилоидоз сердца.
