Мар
2022
БП является синуклеинопатией, то есть при нейродегенеративном процессе отмечается внутриклеточное накопление белка альфа-синуклеина в виде так называемых телец Леви. На начальных этапах болезни тельца Леви обнаруживаются лишь в периферической нервной системе, в частности в клетках мейснерова и ауэрбахова сплетений желудочно-кишечного тракта, затем по мере распространения патологического процесса — в определенных ядрах ствола и в черной субстанции, а на развернутых стадиях — в коре больших полушарий. Топическое распространение нейродегенеративного процесса сопровождается соответствующими клиническими проявлениями: до поражения черной субстанции — немоторными проявлениями, а после гибели более 70% нигральных нейронов — уже моторными симптомами [1].
К основным двигательным проявлениям БП, как уже отмечалось, относят гипокинезию, тремор покоя, ригидность и постуральную неустойчивость. Именно их наличие и позволяет поставить диагноз БП по общепризнанным критериям Банка головного мозга Общества болезни Паркинсона Великобритании (United Kingdom Parkinson disease Society Brain Bank Criteria). БП не ограничивается только двигательными нарушениями, в ее клинический спектр входит и вполне определенный комплекс немоторных нарушений, которые стали тщательно изучаться и исследоваться относительно недавно. Они представлены сенсорными, диссомническими, когнитивными, эмоционально-аффективными, поведенческими, психотическими, вегетативно-висцеральными расстройствами. Считается, что задолго до начала диагностической стадии БП, до появления двигательных проявлений, у таких пациентов можно выявить ряд немоторных симптомов, в частности, депрессию, констипацию, нарушение сна, гипосмию и некоторые другие. Именно премоторная стадия является потенциальным «терапевтическим окном», когда возможно проведение эффективной нейропротекторной терапии для предотвращения или замедления развития данного заболевания. В качестве инструментального диагностического метода может применяться транскраниальная сонография, позволяющая диагностировать феномен гиперэхогенности черной субстанции (ГЧС), характерный для БП. Данный метод может быть полезен для проведения дифференциальной диагностики между БП и синдромами «паркинсонизм-плюс», однако феномен ГЧС не обладает абсолютной диагностической значимостью и должен трактоваться в совокупности с остальной клинической картиной.
