Окт
2021
Эпидемиология
Как свидетельствует клиническая статистика, периферическая моторная нейропатия при сахарном диабете со временем развивается у шести пациентов с этим заболеванием из десяти.
Вирус иммунодефицита человека, по информации Journal of Neurology, вызывает нейропатические состояния у трети больных А множественная моторная невропатия выявляется в трех человек на 100 тыс. населения и почти трое чаще поражает лиц мужского пола.
Наиболее распространенное наследственное заболевание периферических нервов – болезнь Шарко-Мари-Тута – затрагивает примерно одного человека из 2,5-5 тысяч.
В Северной Америке спинальная мышечная атрофия ежегодно поражает одного ребенка из 6-8 тыс. младенцев. По некоторым данным, один из 40-50 человек является бессимптомным носителем этого заболевания, то есть имеет дефектный ген, который может передаться его детям как аутосомно-доминантный признак.
Симптомы моторной нейропатии
Разные виды моторной нейропатии демонстрируют отдельные сходные проявления, характерные для расстройств двигательных функций.
Локализация и этиология заболевания определяют ранние симптомы. Например, первые признаки бокового амиотрофического склероза проявляется прогрессирующей слабостью и скованностью рук и ног, что приводит к дисбазии – замедлению ходьбы с нарушением координации движений и равновесия (человек часто спотыкается на ровном месте).
При наследственной спинальной мышечной атрофии у взрослых симптомы моторной нейропатии включают периодические подергивания поверхностных мышечных волокон (фасцикуляции) на фоне их пониженного тонуса и ослабления рефлексов сухожилий. На более поздней стадии – по мере прогрессирования болезни – ограничивающая движения мышечная слабость начинает ощущаться не только в руках и ногах, но и в других группах мышц (в том числе, межреберных дыхательных, глоточных, орофациальных). Из-за этого появляются проблемы с дыханием, прогрессирующие до респираторной недостаточности, и дисфагия (затрудненное глотание). Также замедляется и становится невнятной речь. В перечне типичных симптомов болезни Кеннеди – с генетически обусловленным вырождением мотонейронов в спинном мозге и стволе головного мозга – приводятся слабость и атрофия мышц конечностей, лица, глотки, гортани и полости рта. Отмечаются нарушения речи (дизартрия) и глотания (дисфагия).
Множественная или мультифокальная моторная нейропатия проявляется односторонним нарушением движения конечностей, без сенсорной симптоматики. В восьми случаях из десяти заболевание начинается в 40-50 лет. Наиболее часто поражаются локтевые, срединные и радиальные нервы со слабостью в кистях и запястьях, затрудняющей мелкую моторику. Выделяют синдром Льюиса-Самнера, который по сути является множественной моторно-сенсорной нейропатией приобретенного (воспалительного) характера с парестезиями верхних конечностей и снижением кожной чувствительности тыльных сторон кистей. Больше информации в статье – Нейропатия верхних конечностей
Моторная нейропатия нижних конечностей, как широко распространенная разновидность неврологического расстройства, подробно рассматривается в публикации – Нейропатия ног
Некоторые иммунологически обусловленные невропатии могут иметь острую и хроническую формы. Обусловленная дисфункцией отростков нейронов острая аксональная моторная нейропатия до сих пор диагностируется как подтип или вариант полиневропатии Ландри-Гийена-Барре или синдрома Гийена-Барре (острого полирадикулоневрита) – с симптомами в виде прогрессирующей мышечной слабости дистальных отделов верхних конечностей, фасцикуляций, частичной сухожильной арефлексии, ограничения движения глаз, вялой тетраплегии (паралича всех конечностей) при отсутствии блока проводимости нервных импульсов. Признаки демиелинизации и сенсорные нарушения при этой патологии отсутствуют.
Хроническая идиопатическая аксональная моторная полиневропатия – частое неврологическое расстройство у пожилых людей (старше 65 лет), которое проявляется симметричными дистальными симптомами в нижних конечностях в форме клонуса лодыжки, мышечной слабости и скованности движений при ходьбе, болезненных судорог икроножных мышц (крампи) в состоянии покоя и судорог передней части большеберцовой мышц после ходьбы.
Вследствие патологических процессов, приводящих к нарушению отдельных участков миелиновых оболочек отростков мотонейронов (а также корешков и волокон спинномозговых нервов, иннервирующих мышцы), может развиваться моторная аксонально-демиелинизирующая нейропатия с такими симптомами, как. непроизвольные подергивания мышц конечностей, их парестезией (ощущением покалывания и онемения), нарушением тактильной и температурной чувствительности (особенно кистей и стоп), парезами (частичным параличом), параплегией (одновременным параличом обеих рук или обеих ног), ортостатическими головокружениями, дисбазией и дизартрией. Вегетативные признаки могут проявляться повышенным потоотделением и ускорением/замедлением частоты сердечных сокращений.
Лечение моторной нейропатии
Невропатологи признаются, что на сегодняшний день возможно только симптоматическое лечение моторной нейропатии, облегчающее состояние больных и несколько замедляющее прогрессирование патологических процессов. И для лечения наследственных моторных и сенсорных невропатий препаратов пока не существует.
Один из общепринятых методов – периодически проводимый плазмоферез, в помощью которого из крови пациентов удаляются аутоантитела.
При множественной моторной невропатии инфузионно вводят человеческий иммуноглобулин (IVIg); могут системно применяться глюкокортикоиды (Преднизолон или Метилпреднизолон), оказывающие иммуномодулирующее действие. При всех типах двигательных расстройств назначаются витамины А, D и группы В.
Также применяются некоторые другие лекарства. В первую очередь, для приема внутрь назначают нормализующий тканевые обменные процессы и восстанавливающий поврежденные клетки L-карнитин: взрослым в виде капсул (по 0,25-0,5 г два раза в день), детям в виде сиропа (доза определяется врачом в зависимости от возраста).
Для повышения проводимости нервных импульсов перорально или парентерально применяется стимулирующий ЦНС ингибитор фермента холинэстеразы Ипидакрин (др. торговые названия – Нейродимин, Амипирин, Аксамон): взрослым – по 10-20 мг трижды в сутки (или по 1 мл внутримышечно); детям от года до 14 лет допускается только пероральное применение – разовая доза составляет 10 мг (полтаблетки) – до трех раз в течение суток. Курс лечения длится один-полтора месяца; повторно Ипидакрин может назначаться через два месяца после окончания первого курса.
Данный препарат противопоказан при нарушениях ЧСС, воспалительных гастроэнтерологических и легочных заболеваниях и беременности. А в качестве его наиболее вероятных побочных эффектов отмечают тошноту, диарею, головокружения, слюнотечение, спазмы бронхов.
В последнее время зарубежные неврологи пациентам с боковым амиотрофическим склерозом назначают новый препарат (одобренный FDA) Рилузол (Рилутек). Его эффективность и даже механизм действия пока малоизучены, а в перечне осложнений его применения отмечен ряд серьезных побочных эффектов.
Полезная информация с материале – Лечение диабетической нейропатии и публикации – Лечение нейропатии верхних конечностей
Лечение наследственных моторно-сенсорных нарушений требует участия не только невролога, но и физиотерапевта. Физиотерапевтическое лечение может сыграть важную роль в замедлении и предотвращении прогрессирования заболевания и управлении симптомами, и план лечения должен быть сосредоточен на укреплении затронутой группы мышц. Это может быть лечебный массаж, ЛФК, ультразвук, электростимуляция, водные процедуры, пелоидотерапия и т.п.
Многим пациентам требуется помощь ортопеда: нужна ортопедическая обувь или ортезы лодыжки и стопы – для поддержания свода при ходьбе; часто не обойтись без костылей, трости или «ходунков»; некоторым необходима инвалидная коляска.
А в случаях тяжелых деформаций конечностей предпринимается хирургическое лечение.
Тем, кто предпочитает народное лечение, рекомендуют использовать пчелиный яд – лечение укусами пчел
Однако следует иметь в виду, что доказана эффективность яда медоносных пчел (с его активным веществом мелиттином) только при периферических невропатиях, вызванных химиотерапией.
Но от парестезии при двигательных расстройствах помогает массаж с эфирными маслами ромашки и лаванды (несколько капель на десертную ложку основного масла).
Таким же образом лечение травами помогает при невропатиях, индуцированных применением противораковых препаратов. Используются такие лекарственные растения, как:
шалфей лекарственный (Salvia officinalis), имеющий в своем составе апигенин, который обладает значительной антиоксидантной активностью и защищает нервные клетки периферической нервной системы;
аир тростниковый (Acorus calamus), экстракт которого обезболивает, успокаивает и снимает судороги;
гинкго билоба (Ginkgo biloba), содержащий терпеновые трилактоны, которые оказывают положительное действие на поврежденные нейроны.
При прогрессируюшей спинальной амиотрофии может применяться и гомеопатия, рекомендующая таким пациентам препараты Argentum nitricum, Plumbum, Phosphorus, Kali phosphoricum, Cuprum, Arnica montana. Но они тоже не способны помочь при генетически «запрограммированных» патологиях, вызывающих нарушения двигательных функций.
