Янв
2022
Сосудистые врожденные нарушения развития головного мозга встречаются довольно редко. На 100 тыс. новорожденных патология выявляется у 19 малышей ежегодно, чаще у мальчиков.
Мальформация сосудов головного мозга — это один из видов порока. Важна его роль в происхождении нетравматического подоболочечного кровоизлияния у молодых людей и в среднем возрасте (от 20 до 40 лет). Признаки заболевания могут проявиться у десятилетнего ребенка.
В МКБ-10 патология отнесена не к сердечно-сосудистым болезням, а к «другим врожденным порокам», трактуется как «один из артериовенозных пороков развития церебральных сосудов» и кодируется Q28.2.
Причинами считаются генетические мутации или травмы плода при беременности. Выявление связано с ростом возможностей компьютерной или магниторезонансной томографии.
Переплетения часто вообще не имеют капилляров, а представляют собой артериовенозные соединения. Поток крови в них сразу сбрасывается из артериальной части в венозную систему поверхностных и глубоких вен головы, не доходя до тканей. Стенки артерий уплотняются, увеличивается их мышечный слой. Вены становятся широкими и пульсируют в соответствии с сердечными толчками.
Подобный патологический шунт создает «обкрадывание» клеток головного мозга в кислороде и питании. Это нарушает метаболические процессы, следовательно, и функционирование нейронов.
Кроме того, клубочки очень ранимы из-за недостаточной плотности стенок. Последствиями могут быть кровоизлияния, инсульты в молодом возрасте.
Наиболее крупные чаще располагаются в затылочных долях с обеих сторон. Установлена связь глубины «клубочков» с неврологическими симптомами: чем глубже находится очаг, тем выраженнее неврологические повреждения. Отмечены случаи как роста, так и самопроизвольного рассасывания очагов.
Виды мальформации
Порок сосудов мозга представляется мальформациями разного типа и различной формы.
С артериовенозными изменениями:
рацемозный (наиболее распространенная форма до 75% всех случаев);
фистулезный;
кавернозный (обнаружен в 11 % случаев);
микромальформация.
Другие формы мальформации:
телеангиоэктазия,
артериальная,
венозная,
гемангиома,
фистула твёрдой мозговой оболочки.
Диагностика
Для правильного лечения пациента каждый случай необходимо подвергать дифференциальной диагностике. Наиболее похожую клиническую картину дают:
транзиторные ишемические атаки;
различные сосудистые заболевания с вовлечением сети мозга;
разрыв аневризм;
опухоли головного мозга.
Клиническим путем (опрос и осмотр больного) диагноз поставить невозможно. Это заболевание выявляется только путем инструментальной диагностики.
Наиболее точный метод — контрастная ангиография. Внутривенно вводится контрастное вещество, затем делают несколько рентгеновских снимков черепа в разных проекциях. Методика связана с выраженным риском осложнений, поэтому применяется только в крайних случаях.
Селективная ангиография — через катетер контраст вводится непосредственно к очагу мальформации.
Лечение
На выбор метода лечения влияет выяснение:
типа мальформации;
расположения патологического очага;
размеров сосудистого образования;
сведений о ранее перенесенных кровоизлияниях.
Наиболее приемлемыми и эффективными считаются способы:
открытое хирургическое вмешательство;
операции, проводимые малотравматичным способом;