Дек
2022
Макроцефалия, как и микроцефалия, определяется размерами окружности головы, произвольно ограниченными двумя стандартными отклонениями выше возрастных норм. При таком статистическом критерии под определение попадают как нормальные индивидуумы, так и целый ряд разнообразных и несоотносимых случаев. Большинство случаев макроцефалии не связано с патологией развития мозга, но здесь будет обсуждаться в связи с большими размерами головы как основного и заметного признака. Lorber и Priestley (1981) обследовали 510 детей с окружностью головы более 98-го центиля.
У 75% из них наблюдалась гидроцефалия и повышенное внутричерепное давление, у 3% — специфические синдромы и у 20% отмечалась первичная мегалэнцефалия с нормальным давлением. Только у 13% из последней группы развилась умственная отсталость или неврологические отклонения. Основные диагностические критерии — гидроцефалия или перицеребральные скопления, поскольку они делают необходимым немедленное лечение. Соотношение мальчиков и девочек 4:1, а у 50% пациентов макроцефалия отмечается в семейном анамнезе. Макроцефалия представлена двумя основными группами: мегалэнцефалия и гидроцефалия с перицеребральным скоплением. Последняя группа описана в отдельной статье на сайте.
