Боковой амиотрофический склероз

Боковой амиотрофический склероз
Боковой амиотрофический склероз

Общие сведения
В большинстве стран 2-5 на 100.000 жителей
Обычно начало в 50-70 лет (редко с 20 и позже)
М:Ж = 1,5-2 : 1
Условно — из группы «медленных инфекций»:
— преимущественно дистрофически-дегенеративный характер изменений н.с.
— медленное прогрессирование
— избирательное поражение н.с.
— неизбежный летальный исход

Варианты (клинико-эпидемиологически):
— спорадический (классический)
— семейный (5%)
— комплекс БАС + паркинсонизм + деменция (преимущественно на острове Гуам)

Формы

с преимущественным поражением:
— периферического двигательного неврона
— центрального двигательного неврона
— того и другого равномерно

по рострокаудальной оси:
— высокая (1-2%)
— бульбарная (25%)
— шейно-грудная (50%)
— пояснично-крестцовая (25%)

Клиника
— основной синдром — смешанные параличи
(в атрофированных и внешне интактных мышцах — мышечные подергивания, распространение слабости и похудания на более проксимальные мышцы, признаки поражения пирамидных путей, появление дизартрии, дисфагии, атрофия и фасцикуляции в языке, парез мягкого неба, сочетание бульбарного и псевдобульбарного параличей, вовлечение диафрагмы — парадоксальное дыхание (на вдохе живот западает, на выдохе — выпячивается), у 5% — лобная деменция
— четкая симметричность в период развитой картины
— сохранность брюшных рефлексов
— отсутствие расстройств мочеиспускания
— мышечные боли и спазмы
— выраженные вегетативно-сосудистые расстройства
(в т.ч.общая потливость со специфическим запахом)
— акроцианоз с холодной кожей кистей и стоп
— редкость развития пролежней
— раннее похудание (без алиметарных причин)
— диссоциация между степенью двигательных нарушений (резко выражены) и нерезкими атрофиями мышц, мышечного тонуса и рефлексов
Иногда — минимально выражены:
— нарушения чувствительности
— парестезии и боли
— атрофия зрительных нервов
— нистагм
— глазодвигательные расстройства
— кохлеовестибулярные расстройства

ЭМГ
— признаки поражения мотонейронов (ритм»частокола»)
не только в пораженных и в других сегментах (генерализация)

МРТ
— двусторонняя атрофия и дегенерация кортико-спинальных путей во внутренней капсуле, стволе и спинном мозге

Течение
неуклонно прогредиентное без выраженных ремиссий
начальный период — определенная локальность
генерализация — быстрое распространение по ростро-каудальной оси

Продолжительность
80% умирают в течение 5 лет
ок.

10% больных живут дольше 10 лет
в среднем 4 года (при бульбарной форме — наименьшая 1-3 года, при высокой и пояснично-крестцовой — до 12-15 лет)

Лечение
Эффективной терапии не существует.
Единственным препаратом, эффективность которого доказана (отсрочка летального исхода на несколько месяцев) является рилузол.
Симптоматическое лечение
— ЛФК
— ортопедические приспособления
— при крампи — дифенин, диазепам
— спастичность – миорелаксанты (баклофен, тизанидин)
— слюнотечение — амитриптилин, атропин, гиосцин (бускопан)
— нарушение сна — антидепрессанты
— при нарушении питания — гастростома, назогастральный зонд
— боли — анальгетики, до морфина
— прозерин — повторные курсы церебролизина, даларгина, глицина, витамина Е, фосфатена (психологическая оправданность.

Самые свежие новости медицины на нашей странице в Вконтакте

Читайте также

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *