Дек
2018
Среди всех известных пороков сердца это заболевание входит в число тех, которые встречаются чаще всего. Данная патология встречается в 6-7% случаев. Среди критических пороков сердца тетрада Фалло диагностируется только в 4% случаев.
Этот порок возникает из-за врожденного дефекта межжелудочковой перегородки. Из-за этого дефекта создаются все необходимые условия для того, чтобы в обоих желудочках присутствовало одинаковое давление. Гипертрофия правого желудочка обычно является следствием наличия противодействия нормального выхода кровотока из правого желудочка. Помимо этого в развитии подобной патологии играет немаловажную роль обменная перегрузка этого желудочка.
Редко данное заболевание сочетается с отсутствием легочного клапана. При этом примерно 40% больных имеют дополнительные пороки сердца. Так, примерно в 3% случаев у больных обнаруживается мышечный дефект межжелудочковой перегородки. Приблизительно у одной четвертой всех больных имеется правосторонняя дуга аорты. Приблизительно у 5-14% больных встречается аномалия коронарных артерий. Причем подобная патология является ничем другим, как отхождением межжелудочковой ветки от пересекающей выводной отдел желудочка правой коронарной артерии.
Причины тетрады Фалло
Чаще всего данным заболеванием болеют дети, у которых имеются те или иные генные отклонения. Такими отклонениями могут быть синдром ДиДжорджа, синдром Патау, синдром Эдварса, а также синдром Дауна. Кроме того, нередко такой порок проявляется у детей, чья мать страдает сахарным диабетом. Подвержены развитию такого порока дети, чьи матери принимали во время беременности алкоголь и наркотические вещества. Помимо этого риск высок у женщин, которые до и в течении беременности принимали много витамина А.
Симптомы
У новорожденных симптомы заболевания обычно не проявляются. Это связано с тем, что до рождения порок, как правило, не нарушает работу сердца. Тем не менее, через несколько дней у ребенка начинают проявляться первые симптомы. В частности к таким симптомам относится синюшность кожных покровов во время кормления грудью, одышка. Со временем цианоз приобретает более выраженный оттенок. При этом синюшность становится заметной на ушных раковинах, на губах.
Иногда симптомы цианоза развиваются только при выполнении физической работы. К примеру, симптомы могут проявляться при ходьбе. Вообще дети с подобным пороком должны чаще отдыхать. Ведь они просто не могут двигаться в течение длительного времени. Иногда порок вынуждает человека буквально не вставать с постели.
Постепенно у больного развиваются изменения пальцев и ногтей, которые характерны для пороков сердца. Эти изменения называют симптомом барабанных палочек и часовых стрелок. Такому названию они обязаны тому, что концы пальцев из-за нарушенного кровообращения утолщаются и по внешнему виду на самом деле становятся похожим на барабанные палочки. При этом ногти у больного становятся более округлыми, что делает их похожими на стрелки часов.
Фазы
Существует три основных фазы течения данного заболевания. Каждой из этих фаз характерны свои симптомы. Так, первая фаза обычно длиться до полугода. Это довольно благополучная фаза, при которой состояние пациента полнее удовлетворительное. При этом нет никакого отставания в физическом развитии.
Вторая фаза, как правило, характерна для возраста от 6 месяцев до 2 лет. В данный период течения заболевания у больного наблюдаются одышечно-цианотические приступы. Эти приступы часто приводят к некоторым мозговым осложнениям, а иногда даже к летальному исходу.
Подобные приступы, как правило, возникают при наличии абсолютной анемии. Причем механизмы развития приступа обычно зависят от того, каким резким будет спазм инфундибулярного отдела правого желудочка. Этот спазм в результате приводит к тому, что вся венозная кровь начинает поступать только в аорту, а это в свою очередь вызывает у ребенка резкую нехватку кислорода в ЦНС. МирСоветов отмечает, что во время приступа количество кислорода, которое попадает в организм, снижается до 35%. Систолический шум резко уменьшается или совсем прекращается. Из-за этого ребенок с данным пороком проявляет очень сильное беспокойство. На его лице отмечается явно выраженный испуг, появляется синюшность, его зрачки расширяются, усиливается одышка, а конечности становятся холодными. Через какое-то время ребенок теряет сознание. Вскоре у него появляются судороги. Когда ребенок пребывает в этом состоянии, то он может даже из-за нехватки кислорода впасть в кому или умереть. Подобные приступы могут иметь различную тяжесть и могут длиться от нескольких секунд до двух-трех минут. После приступа ребенок обычно довольно длительное время остается вялым и малоподвижным. Иногда у ребенка отмечается развитие ослабления произвольных движений. Иногда также может возникать тяжелая форма нарушения мозгового кровообращения.
Третья фаза является переходной фазой, т. е. при её развитии начинают проявляться симптомы взрослого заболевания.
Диагностика тетрады Фалло
При диагностике патологии врачи, прежде всего, опираются на внешний вид больного. Кроме того, важно прослушать сухой, грубый систолический шум в области сердца. Если проводится электрокардиограмма, то выявляются признаки увеличения размеров правых отделов сердца. При проведении рентгенограммы определяются признаки, а точнее типичные изменения, при которых сердце принимает вид «деревянного башмачка». А также выявляется такая типичная картина для данного порока, как не увеличенная форма сердечной тени и обедненный легочный рисунок. Если проводить ЭКГ, то у больного можно определить значительное отклонение электрической оси сердца (на 120-180 градусов), причем в правую сторону.
Для диагностики может быть весьма полезна эхокардиография, но основным методом все же является ангиография, которая позволяет исследовать сердце с помощью контрастных веществ. Данный метод позволяет уточнить наличие показаний к проведению операции. Кроме того, данная процедура позволит спланировать, в каком объеме будет проведена операция.
Лечение
Тетрада Фалло в любом случае должно быть подвергнуто лечению. Причем, если порок протекает тяжело, то оперативное вмешательство проводится немедленно. При этом операция всегда выполняется при подключении больного к аппарату искусственного кровообращения. Ранее операция проводилась в два этапа, а сегодня делают оба этапа за один раз. Тем не менее, это не всегда так. У некоторых пациентов за один раз провести радикальную операцию невозможно.
При проведении операции хирург исправляет врожденные дефекты межжелудочковой перегородки. Помимо этого устанавливается соединение между самым большим артериальным сосудом и легочной артерией. Кроме того, коррекция подразумевает расширение отверстия суженного пульмонального клапана и расширение суженного оттока правого желудочка.
Смертность во время операции у детей раннего возраста достаточно мала и не превышает 5%. После успешной операции у ребенка исчезает одышка, синюшность, становятся нормальными результаты анализов. При этом дети после операции должны еще наблюдаться у врача.
