Дек
2017
Это прогрессирующее идиопатическое дегенеративное заболевание взрослых лиц, которое проявляется различной степенью выраженности паркинсонизма, вегетативной дисфункции, поражения мозжечка и пирамидной симптоматикой, а также плохим ответом на леводопу.
МСА клинически подразделяется на две категории в зависимости от преимущественно паркинсонического синдрома (она же стрионигральная дегенерация) или преимущественного поражения мозжечка (что также известно как ОПЦА).
Выделяют 4 основных клинических проявления МСА:
1. Вегетативная дисфункция и расстройства мочеиспускания
2. Паркинсонизм
3. Мозжечковая дисфункция
4. Кортикоспинальная дисфункция
Вегетативная дисфункция может проявляться ортостатической гипотензией, нарушением мочеиспускания, эректильной дисфункцией и тд. Паркинсонический тремор при МСА нерегулярен, постурален, может напоминать припадки, в отличие от тремора по типу счета монет при идиопатическом паркинсонизме. Мозжечковая дисфункция проявляется атаксией в конечностях и при ходьбе, дизартрией и устойчивым нистагмом. У пациентов с кортикоспинальной дисфункцией выявляются патологические знаки и гиперрефлексия. Когнитивные нарушения менее характерны, чем при других паркинсон-плюс синдромах.
Нейровизуализация может показать атрофию мозжечка, ствола, ограды и хвостатого ядра.
Прогноз неблагоприятный. Медиана продолжительности жизни по данным исследований в США составила 6,2 года. Пациенты с мозжечковым подтипом живут дольше. Ответ на терапию плохой, атаксия резистентна к терапии. Агонисты дофамина неэффективны совсем и могут вызывать психотические реакции, леводопа остается основным направлением в лечении.
Ортостатическая гипотензия корригируется отменой гипотензивных препаратов, повышением приема соли и воды, использованием эластических гольф. При неэффективности этих мер в США используют флудокортизон, пиридостигмин, мидодрин.
